by 名称
先天性主动脉瓣上狭窄
描述
先天性主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝，狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。先天性主动脉瓣上狭窄同主动脉囊发育异常有关，合并一系列的特殊表现。Williams于1961年报道主动脉瓣上狭窄患者常有智力发育迟钝和特殊面孔，后被一些学科所证实，故称Williams综合征。治疗时，应根据升主动脉狭窄长度及病理类型决定手术方式。
预防
本病病因尚不明确，故目前无有效预防措施，由于本病常合并主动脉瓣畸形,冠状动脉扩张和开口位置异常,右心室流出道狭窄和二尖瓣病变,术前应对此类患者进行详细的检查,以便及时处理，在切除主动脉壁内异常纤维嵴或隔膜时,要避免损伤瓣膜和冠状动脉,防止术后发生残余心脏畸形和严重并发症，术后应保持循环状态稳定,控制血压,减少补片部位的出血，维持心功能稳定,防止心律失常的发生,以期达到良好的手术效果。
病因
本病病因不明确，但是学者发现其有家族发生倾向,部分病例于婴幼儿期有特发性高血钙症,因此有学者推断其病因与维生素代谢缺陷(遗传基因)有关。
症状
| 心脏杂音 |
| 震颤 |
| 主动脉钙化 |
| 室间隔缺损 |
| 动脉粥样硬化 |
| 升主动脉根部环状缩窄 |
| 下颌后缩 |
| 智力发育迟缓 |
| 心绞痛 |
| 长段升主动脉发育不全 |
医保范围
否
患病率
0.0035%
易感人群
无特发人群
传染性
无传染性
并发症
| 心室间隔缺损 |
治疗科室
| 外科 |
| 心胸外科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
85%
常用药物
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(30000-50000元)
医学检查
| 心电图 |
| 血管造影 |
建议食物
| 鹿肉 |
| 南瓜子仁 |
| 莲子 |
| 栗子（熟） |
饮食禁忌
| 咸鸭蛋 |
| 鸡蛋黄 |
| 鸡肝 |
| 杏仁 |
建议饮食
| 白菜蛋花粥 |
| 甜菜叶粥 |
| 冬菇烧白菜 |
| 白菜仔滚鱼片汤 |
| 海米白菜汤 |
| 清润白菜鱼片汤 |
| 冬菇排骨白菜墨鱼干汤 |
| 鲜陈白菜汤 |