by 名称
外阴恶性横纹肌样瘤
描述
外阴恶性横纹肌样瘤(malignantrhab-doidtumourofthevulva)首先以“预后不良的横纹肌肉瘤样Wilm瘤”于1978年报道，虽然形态上酷似横纹肌母细胞，但电镜和免疫组化未发现横纹肌分化的证据。
预防
①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。
病因
病因：
外阴恶性横纹肌样瘤其组织发生曾有横纹肌，神经外胚层，组织细胞，上皮细胞，黑色素细胞和间叶细胞等不同观点，但均未获得一致的意见，目前仍在进一步探讨中。
发病机制
肿瘤为圆形或不规则性肿块，表面粗糙，无包膜，切面灰褐色或棕褐色，可见散在出血灶。
光镜下表现为高度恶性肉瘤图像，瘤细胞呈弥漫性或不规则巢状排列，特征性表现是含丰富嗜酸性胞浆的大多角形细胞，泡状核，核仁明显，呈“猫头鹰眼样”，部分核偏位，大部分胞浆内见透明，淡嗜伊红的球形包涵体，PAS阳性，电镜下见包涵体由呈漩涡状或同心圆状排列的中间丝或微丝组成。
瘤细胞胞浆及包涵体vimentin，cytokeratin弥漫阳性，Cytokeratin各型中，主要可见CK8和CK18阳性，大部分细胞胞浆CD99，NSE，Leu7等阳性。
症状
| 瘙痒 |
医保范围
否
患病率
0.0052%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 腹膜后淋巴结炎 |
治疗科室
| 肿瘤科 |
| 肿瘤外科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
62%
常用药物
| 消癌平片 |
| 注射用盐酸平阳霉素 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——80000元）
医学检查
| 肿瘤标志物检测 |
| 免疫病理检查 |
| 免疫学检测 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 消癌平片 |
| 注射用盐酸平阳霉素 |
药物详细信息
| 银诺克消癌平片(消癌平片) |
| 陕西健民消癌平片(消癌平片) |
| 亨通消癌平片(消癌平片) |
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