名称
外阴恶性淋巴瘤
描述
外阴恶性淋巴瘤累及生殖道通常是全身性疾病的一部分,但原发性的外阴恶性淋巴瘤也有报道。恶性淋巴瘤根据临床和病理分两大类:霍奇金淋巴瘤(HD)和非霍奇金病淋巴瘤(NHL)。
外阴恶性淋巴瘤的发生可能与局部的感染有关。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(Hp)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。
在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒,HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高,该病的发生与免疫抑制密切相关,某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。
外阴恶性淋巴瘤的常见症状:外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块,伴疼痛、性交困难,同时可有皮肤瘙痒,阴道出血、排液。肿块大小3~14厘米,触痛明显,表面皮肤红斑或水肿、破溃,也有仅表现为下肢水肿。偶有伴发热和体重下降。部分患者呈贫血,常伴有双侧腹股沟淋巴结肿大。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。有些病例肿块可在若干年内无变化。
外阴恶性淋巴瘤确诊可通过外阴肿块切开或切除活检及全身检查、实验室检查、组织病理学检查。
外阴恶性淋巴瘤的常用治疗方法:手术、化疗、放疗、中医中药治疗,恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。但因为全身复发率高治疗时最好联合中药同时治疗。
预防
按照肿瘤的三级预防做好工作。
病因
(一)发病原因
外阴恶性淋巴瘤的发生可能与局部的感染有关,在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒,HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高,该病的发生与免疫抑制密切相关,某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤,某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂,农药的使用均可导致该病发生。
(二)发病机制
恶性淋巴瘤的瘤细胞,包括淋巴细胞,淋巴母细胞,网织细胞等多有不同程度的间变,瘤细胞呈散在或密集分布,并有核分裂象,肿瘤与周围组织分界不清。
1.组织学分类
依组织细胞形态分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病,非霍奇金淋巴瘤的组织学分类主要有Rappaport分类(1966),Lukes and Collins分类(1975),国际NHL工作分类(1981),美国国家癌症研究所(NCI)的临床分类(1989),但这些分类均没有包括重要的反应预后的特征如免疫表型,同时也未包括套细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤等新类型,所以在1995年国际淋巴瘤协作组提出了新的分类系统-“修订的欧美淋巴瘤的分类”(Revised European-American Lymphoma REAL)。
2.免疫组化
白细胞共同抗原CD45均为阳性,B细胞型还表现为CD20,CD45RA,CD45RB,CD74和CD79a阳性,T细胞型大多为CD3,CD4,CD45RO阳性,CD30是霍奇金病和间变性大细胞淋巴瘤的诊断标志。
3.外阴恶性淋巴瘤的类型
Kaplan等总结的16例患者中有5例为网状细胞肉瘤,1例为淋巴肉瘤,如按NHL工作分类标准其中有8例为弥漫性大细胞型,Macleod等报道的14例原发性外阴恶性淋巴瘤中有13例为NHL,10例(77%)为弥漫性大细胞型,小细胞型1例,弥漫大小细胞混合型为2例,其中有6例进行了免疫分型,4例为B细胞型,Vang等将患者按“修订的欧美淋巴瘤的分类”标准重新分类,发现10例原发性外阴NHL中有7例为弥漫性大细胞型,另外,弥漫混合型,外周T细胞淋巴瘤,滤泡大细胞型各1例,其中8例进行了免疫分型,B细胞型为6例;8例继发性外阴NHL中4例(50%)为弥漫性大细胞型,外周T细胞淋巴瘤,滤泡型小裂细胞,小淋巴细胞型和蕈样念珠菌病各1例,在9例无期别资料的患者中有5例为弥漫性大细胞型,还有伯基特淋巴瘤,血管中心细胞淋巴瘤,淋巴浆细胞样淋巴瘤等。
症状
下肢水肿 |
阴道出血 |
结节 |
腹股沟淋巴结肿大 |
外阴皮肤肿胀 |
盗汗 |
性交困难 |
淋巴管破裂 |
医保范围
否
患病率
0.00035%
易感人群
女性
传染性
无传染性
并发症
治疗科室
妇产科 |
妇科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
10-30天
治愈率
65%
常用药物
消癌平片 |
注射用盐酸平阳霉素 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
医学检查
盆腔CT检查 |
磁共振增强扫描 |
盆腔MRI检查 |
骨髓各系细胞形态学检查 |
阴道分泌物检查 |
便常规 |
尿常规 |
血常规 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
消癌平片 |
注射用盐酸平阳霉素 |
药物详细信息
银诺克消癌平片(消癌平片) |
陕西健民消癌平片(消癌平片) |
亨通消癌平片(消癌平片) |
绅泰消癌平片(消癌平片) |
烟台东诚大洋消癌平片(消癌平片) |
哈尔滨莱博通注射用盐酸平阳(注射用盐酸平阳霉素) |
北京三联消癌平片(消癌平片) |
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