by 名称
外阴梅克尔细胞癌
描述
外阴梅克尔细胞癌是皮肤原发小细胞癌，类似肺燕麦细胞癌。为外阴大阴唇、小阴唇，前庭大腺、阴蒂、后阴唇系带的活动的无痛性肿块，有的可出现局部接触性出血和溃疡，转移部位可以较广。外阴梅克尔细胞癌生长缓慢，一般都表现为外阴活动、无痛性肿块，短期内增大，多呈结节状，也可表现为斑块状，部分伴表面皮肤溃疡和接触性出血。逐渐增大至一定程度后停止生长，病程为数周至数月不等。除主要见于大阴唇外，有4例发生于小阴唇，还可见于前庭大腺、阴蒂周围、后阴唇系带。半数以上病人出现腹股沟淋巴结转移。外阴梅克尔细胞癌发病来源于表皮基底层的触觉感受器细胞-Merkel细胞。确诊外阴梅克尔细胞癌可通过实验室检查、免疫组化检查、组织病理检查。外阴梅克尔细胞癌属恶性肿瘤，并可转移致死，因此应争取早期手术切除，对已复发或淋巴结转移者可扩大切除范围，多发性者需植皮。晚期病人只能采用化疗和放疗以及中医中药治疗。外阴梅克尔细胞癌侵袭性强，病程发展迅速，预后较差，有17%的病例死于广泛转移。
预防
健康教育
1、注意外阴部卫生，每天用温热水清洗外阴，勤换内裤，避免分泌物的慢性长期刺激。
2、发现外阴部有结节、溃疡和乳头状肿物，或是外阴部出 现白色病变等，应及时到医院检查，以排除患有外阴癌的可能， 且进行积极治疗，使病情得到控制。
3、出现外阴瘙痒时应积极进行诊疗，不使用刺激性过强的药物进行外阴清洗。如使用高锰酸钾清洗，次数不可太多，且不宜过浓。
4、改善内分泌，注意全身疾病的防治，调节好全身机体状态，降低疾病的发生。
5、中老年女性应定期进行妇科普查，对一些可能会转化为 外阴癌的外阴慢性病，如外阴白斑、外阴乳头状瘤等，均应进行及时彻底的治疗，这样可大大减少外阴癌的发生。
病因
外阴梅克尔细胞癌来源于表皮基底层的触觉感受器细胞-Merkel细胞。
发病机制
肿瘤位于表皮，侵犯真皮，黄色或红紫色肿块，表面光滑，大小1.5～9cm，质硬，切面灰白色，边界不规则，伴局灶出血，坏死。
镜检见大小一致的小圆形细胞排列呈梁状，巢状或片状，偶见菊形团结构，细胞界限不清，胞浆少，核大，圆形或卵圆形，空泡状，颗粒性染色质及多个核仁，核分裂象较多，并可见细胞凋亡，偶伴典型的鳞状上皮或腺样分化，瘤细胞呈带状或小梁状向真皮侵犯，可累及皮下脂肪组织，肿瘤间质血管丰富伴有增生的血管内皮细胞团，外阴梅克尔细胞癌常伴外阴上皮内瘤样病变VINⅢ，电镜下部分瘤细胞胞浆内含有明确界膜的致密神经内分泌颗粒紧密排列于细胞膜下，并包绕着核周的中间丝。
免疫组化检查见低分子量角蛋白(包括CK20)和神经特异性烯醇化酶(NSE)均为阳性，低分子量角蛋白除胞浆阳性外，大多表现为核周颗粒状阳性着色，嗜铬素A(CgA)，突触素和神经纤维丝蛋白也可呈阳性，Su等(2002)发现约95%的梅克尔细胞癌为CD117阳性，S-100，HMB45，CD43和白细胞共同抗原(LCA)大多阴性，最近，Su等提出通过检测前哨淋巴结的CK20来确定淋巴结的转移情况。
在梅克尔细胞癌中，常见染色体1p36的丢失和3p21的杂合性缺失，Goessling等(2002)认为该瘤的发生可能与1p36.33上的p73抑癌基因或3p21上的RASSF1A基因的丢失有关，但(GilMoreno等在1例外阴梅克尔细胞癌中未检测到K-ras，N-ras，N-myc基因的过度表达和p53基因的突变。
症状
| 结节 |
| 异常子宫出血 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 毛发上皮瘤 |
治疗科室
| 肿瘤科 |
| 肿瘤外科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
2–6个月
治愈率
10%
常用药物
| 消癌平片 |
| 注射用盐酸平阳霉素 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——100000元）
医学检查
| 胸部平片 |
| 盆腔CT检查 |
| 免疫病理检查 |
| 肿瘤标志物检测 |
| 盆腔和阴道B超 |
| 盆腔MRI检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 消癌平片 |
| 注射用盐酸平阳霉素 |
药物详细信息
| 长春银诺克消癌平片(消癌平片) |
| 陕西健民消癌平片(消癌平片) |
| 大洋制药消癌平片(消癌平片) |
| 莱博通注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素) |
| 三联制药消癌平片(消癌平片) |
| 通化金马消癌平片(消癌平片) |
| 和治药业消癌平片(消癌平片) |
| 振霖药业消癌平片(消癌平片) |
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| 澳美华制药消癌平片(消癌平片) |
| 英联生物消癌平片(消癌平片) |
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