by 名称
外阴尤因肉瘤
描述
外阴尤文肉瘤（外周型原始神经外胚层瘤）经近年来从免疫组化，电镜、细胞培养、分子生物学多角度研究，发现尤文肉瘤是原始神经外胚层瘤(primitiveneuroectodermal-tumor)的一种。
预防
1.定期体检，尽量早发现，早治疗，做好随访。
2.禁食发物：如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等，食后会加重阴部的瘙痒和炎症。
3.尽量少吃辛辣、刺激的食物：例如：洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
4.避免吃油炸、油腻的食物：如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，会增加白带的分泌量，不利于病情的治疗。
5.戒烟戒酒：烟酒刺激性很强，会加重炎症。
病因
(一)发病原因
外阴尤文肉瘤/外周型原始神经外胚层瘤是从神经嵴衍生的原始性肿瘤。
(二)发病机制
肿瘤呈分叶状，界限清楚，切面灰白色，质脆，有弹性，中央可见出血，坏死和囊性变。
镜检见大小一致的小圆形细胞巢状分布，排列紧密，细胞边界不清，胞浆少，核圆形，染色质颗粒状，核仁小且不太清楚，核分裂象可见，为1～3/10HPF，部分可伴有局灶Homer-Wright(H-W)菊形团结构或玫瑰花结样结构，间质少，无网状纤维，瘤细胞胞浆PAS阳性，不耐淀粉酶消化，电镜下见未分化间充质细胞，核染色质均匀分布，见糖原聚集，部分可见神经内分泌颗粒。
细胞O13(HBA71抗原;P30/32，MIC2)阳性，波形蛋白，CD99阳性，神经特异性烯醇化酶(NSE)，神经突触素(SY38)，嗜铬素(CgA)，角蛋白部分可呈阳性。
所有的尤文肉瘤中均有EWS基因的重排，约95%的尤文肉瘤具有因染色体易位-t(11;22)(q24;q12)而致的特异性EWS/FLl-1嵌合基因，少部分具有t(21;22)(q21;q12)而致的EWS/ERG嵌合基因，不管是用反转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测EWS/FLI-1的转录还是用荧光原位杂交方法(FISH)检测EWS基因的重排，都可以辅助明确诊断。
症状
| 外阴压痛 |
| 外阴痛 |
| 外阴肿胀 |
医保范围
否
患病率
0.008%
易感人群
女性
传染性
无传染性
并发症
| 脂肪瘤 |
治疗科室
| 妇产科 |
| 妇科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 手术治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
40天
治愈率
73%
常用药物
| 消癌平片 |
| 注射用盐酸平阳霉素 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 血常规 |
| 肿瘤标志物检测 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 消癌平片 |
| 注射用盐酸平阳霉素 |
药物详细信息
| 长春银诺克消癌平片(消癌平片) |
| 陕西健民消癌平片(消癌平片) |
| 大洋制药消癌平片(消癌平片) |
| 莱博通注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素) |
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| 通化金马消癌平片(消癌平片) |
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