嗜碱性粒细胞白血病

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名称

嗜碱性粒细胞白血病

描述

嗜碱性粒细胞白血病(basophilicleukemia,BL),1906年Goachim等首次报道,血和骨髓中以嗜碱性粒细胞为主要成分,患者除有急性白血病的临床表现特点外,还有因高组胺血症所致的荨麻疹,皮肤潮红及众多的胃肠道症状。BL有两种类型:一为起病即为急性型,另一种为慢性CML晚期的嗜碱性粒细胞病。
某些急性粒,单核细胞白血病患者有t(6;9)(p23;q34)异常者,骨髓中嗜碱性粒细胞增多,但外周血中不增多,而CML患者有t(9;22)(q34;q11)的异常,此两种疾病都有9号染色体(q34)异常,并且都有嗜碱性粒细胞的增多,这说明9号染色体断裂点基因可能影响嗜碱性粒细胞的产生,Peterson等对急性白血病患者455例的白血病原始细胞进行了超微结构分析,发现急性嗜碱粒细胞白血病8例,占急性白血病的不到2%,但Quattrin统计1959~1973年意大利那不勒斯医院收治的血液系统恶性肿瘤2152例中,本病占急性白血病的4.5%,本病为血中出现不成熟的嗜碱性粒细胞(超过白细胞总数的1/3),并持续存在于疾病的全过程。

预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

病因

(一)发病原因
病因不明,大多数嗜碱性粒细胞白血病患者来自于慢性粒细胞白血病(CML)的慢性期,但急性嗜碱性粒细胞白血病也可出现,然而不含有费城染色体。
(二)发病机制
某些急性粒,单核细胞白血病患者有t(6;9)(p23;q34)异常者,骨髓中嗜碱性粒细胞增多,但外周血中不增多,而CML患者有t(9;22)(q34;q11)的异常,此两种疾病都有9号染色体(q34)异常,并且都有嗜碱性粒细胞的增多,这说明9号染色体断裂点基因可能影响嗜碱性粒细胞的产生,Peterson等对急性白血病患者455例的白血病原始细胞进行了超微结构分析,发现急性嗜碱粒细胞白血病8例,占急性白血病的不到2%,但Quattrin统计1959~1973年意大利那不勒斯医院收治的血液系统恶性肿瘤2152例中,本病占急性白血病的4.5%,本病为血中出现不成熟的嗜碱性粒细胞(超过白细胞总数的1/3),并持续存在于疾病的全过程。

症状

嗜酸性粒细胞增多
发烧
腹泻
盗汗
乏力
骨髓象左移现象

医保范围

患病率

老年男性多见,发病率约0.05%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

胃溃疡性穿孔

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

3-5年

治愈率

75%

常用药物

硫唑嘌呤片
醋酸泼尼松片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(50000——100000元)

医学检查

酸性磷酸酶
骨髓象分析
心电图

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

醋酸地塞米松片
依托泊苷软胶囊
醋酸泼尼松龙片
醋酸泼尼松片
注射用盐酸表柔比星
甘露聚糖肽片
硫唑嘌呤片
倍他米松片

药物详细信息

嘉林药业硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片)
华南药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
天津天药药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
仙琚制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
天津力生制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
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亨瑞达制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
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遂成药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
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信谊倍他米松片(倍他米松片)
泊瑞(依托泊苷软胶囊)
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醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
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信谊醋酸泼尼松龙片(醋酸泼尼松龙片)
信谊醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
艾达生(注射用盐酸表柔比星)