by 名称
韦格纳肉芽肿性巩膜炎
描述
韦格纳肉芽肿(WG)是一种病因不明的全身性疾病，其特征为上、下呼吸道肉芽肿性炎症、坏死性血管炎及肾炎，可分为完全性、限制性和高度限制性3种类型。
预防
健康教育
未经治疗的WG病情可迅速恶化死亡，尤其有肾功能损害者。当患者发生肾病，平均生存5个月，1年病死率82%，2年病死率90%。经全身糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可使93%的患者病情缓解。因此，对韦格纳肉芽肿性巩膜炎的早期诊断和早期治疗是极其重要的。
病因
病因不明，认为是一种对未知的吸入抗原的过敏反应，该过敏反应导致呼吸道肉芽肿性炎症，血管炎，血清IgA和IgG升高及全身血管和器官受累，虽然未发现家族，地理和职业等因素与该病有关，但有研究提示在该病HLA-B8抗原的检出率高。
虽然本病导致肉芽肿性血管炎的特异性机制尚不清楚，但相当多的证据提示存在免疫紊乱和抗体及细胞介导的组织损伤，50%的病人循环免疫复合物(CIC)升高，类风湿因子(RF)阳性及血清IgA和IgG水平升高也较为常见，在一些肾活检标本中，可见IgG，补体成分和纤维蛋白沉积，对肺部病变研究发现，肉芽肿病变处主要是T淋巴细胞和巨噬细胞浸润，在炎性血管内及其周围主要是嗜中性粒细胞，一些研究提示该病嗜中性粒细胞异常，趋化性缺失，ANCA的出现及白细胞在血管内溶解是炎症过程的早期变化。
很可能不止一种免疫机制参与发病，对一个吸入抗原异常或过度的抗体反应可在血管及其周围导致CIC激发的巨噬细胞-T淋巴细胞肉芽肿性反应。
症状
| 鼻黏膜溃疡 |
| 血尿 |
| 鼻中隔穿孔 |
| 眼球穿孔 |
| 眼球突出 |
| 角膜溃疡 |
| 视网膜动脉阻塞 |
| 鞍鼻 |
| 蛋白尿 |
医保范围
否
患病率
0.05%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 水肿 |
治疗科室
| 肿瘤科 |
| 肿瘤外科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
2-4周
治愈率
75%
常用药物
| 复方硫酸新霉素滴眼液 |
| 双氯芬酸钠滴眼液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 免疫病理检查 |
| 尿常规 |
| 抗中性粒细胞胞浆 |
| 肾功能检查 |
| 血常规 |
| 血清免疫球蛋白测定 |
| 血清免疫蛋白电泳 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 眼氨肽注射液 |
| 普拉洛芬滴眼液 |
| 双氯芬酸钠滴眼液 |
| 复方硫酸新霉素滴眼液 |
| 阿米卡星滴眼液 |
药物详细信息
| 科恒复方硫酸新霉素滴眼液(复方硫酸新霉素滴眼液) |
| 沈阳圣元双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液) |
| 湖北远大天天明双氯芬酸钠滴(双氯芬酸钠滴眼液) |
| 武汉五景双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液) |
| 成都倍特阿米卡星滴眼液(阿米卡星滴眼液) |
| 广州东康复方硫酸新霉素滴眼(复方硫酸新霉素滴眼液) |
| 江苏汉晨双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液) |
| 四川美大康华康阿米卡星滴眼(阿米卡星滴眼液) |
| 四川升和双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液) |
| 卓明复方硫酸新霉素滴眼液(复方硫酸新霉素滴眼液) |
| 江苏普华克胜双氯芬酸钠滴眼(双氯芬酸钠滴眼液) |
| 天津生物化学眼氨肽注射液(眼氨肽注射液) |
| 白云山复方硫酸新霉素滴眼液(复方硫酸新霉素滴眼液) |
| 五景复方硫酸新霉素滴眼液(复方硫酸新霉素滴眼液) |
| 湖北康正双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液) |
| 浙江圣博康双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液) |
| 湖北潜江双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液) |
| 普南扑灵(普拉洛芬滴眼液) |
| 卫晶普拉洛芬滴眼液(普拉洛芬滴眼液) |
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| 喜洁双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液) |
| 珠海联邦双氯芬酸钠滴眼液(双氯芬酸钠滴眼液) |
| 辰景(双氯芬酸钠滴眼液) |