by 名称
肺纤维化
描述
肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常(疤痕形成)。绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性)，这组疾病称为特发性间质性肺炎(IIP)，是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎(IIP)中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化(IPF)，是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病。肺纤维化严重影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难(自觉气不够用)，且随着病情和肺部损伤的加重，患者呼吸功能不断恶化。特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加，诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤，被称为一种“类肿瘤疾病”。
预防
1.由于本病的病程缓慢，医务人员应认真检查明确诊断。
2.要鼓励患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗，并坚持治疗。
3.加强体育锻炼，增强抗病能力，冬季应注意保暖。
4.注意调剂饮食增加营养；吸烟者必须戒烟。
病因
IPF的病因尚不清楚。IPF可能的高危因素有：①吸烟：吸烟危险性与家族性和散发的IPF发病明显相关，特别是每年超过20包：②环境暴露：IPF与多种环境暴露有关，如暴露金属粉尘(铜锌合金、铅及钢)木尘(松树)，务农，石工，抛光，护发剂，接触家畜，植物及动物粉尘等;③微生物因素：虽然目前不能确定微生物感染与IPF发病的关系，但有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染，包括EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒，人类疱疹病毒等可能在IPF发病中起了一定的作用;④胃-食管反流：多数IPF患者有异常的胃食管反流，异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF高危因素之一，但多数IPF患者缺乏胃食管反流的临床症状，因此容易被忽略;⑤遗传因素：家族性IPF为常染色体显性遗传，占所有IPF患者比例<5%。家族性IPF可能存在易感基因。 有关IPF的发病机制曾经提出多种假说，如炎症假说、生长因子假说及上皮细胞/间质细胞假说等。虽然已经从细胞因子、细胞外基质、细胞信号传导等方面进行了很多基础研究，但以上假说均不能完全解释临床IPF的发病过程。比较流行的IPF发病机制假说是上皮细胞/间质细胞假说，该假说认为IPF的本质是源于肺泡上皮受损及损伤后的异常修复，肺泡炎可能是疾病的早期事件。反复及原因不明外源性或内源性的刺激导致肺泡上皮细胞的持续微损伤，损伤的肺泡上皮细胞不能通过再生正常修复;并释放多种促纤维化细胞因子，导致成纤维细胞的增殖失调，成纤维细胞(纤维母细胞)-肌成纤维细胞灶(肌纤维母细胞)形成，细胞外基质聚集，肺泡气体交换单位重建，最后形成肺纤维化。 总之，环境污染中的粉尘颗粒、环境化学物，自身免疫异常、病毒感染等可能致病因子，与肺内固有免疫细胞相互作用，引起炎症及免疫反应，损伤肺泡上皮细胞，释放多种细胞因子，成纤维细胞的增殖失调，细胞外基质聚集，导致肺组织结构重建，形成肺纤维化。
症状
| 低氧血症 |
| 湿啰音 |
| 驻站医 |
| 紫绀 |
| 呼吸衰竭 |
| 气急 |
医保范围
否
患病率
每年整体人群中的患病率约（2～29）/10万，且呈逐渐增长趋势，估计以每年11%的比例增长。
易感人群
50～70岁，男女患病率比例为1.4:1.0，发病率男女比例1.3:1.0。既往有吸烟史患者略多。
传染性
无传染性
并发症
| 肺动脉高压 |
治疗科室
| 内科 |
| 呼吸内科 |
治疗方式
治疗周期
急性多于6个月内死于呼吸循环衰竭。慢性型平均生存时间为3.2年。
治愈率
IPF诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤，IPF被称为一种“类肿瘤疾病”。
常用药物
| 吡非尼酮胶囊 |
| 注射用甲磺酸帕珠沙星 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致。
医学检查
| 功能残气量（FRC） |
| 上消化道X线钡餐 |
| 膈现象 |
| 比塞征 |
| 肺功能检查 |
| 肺活检 |
| 脉冲震荡肺功能（IOS） |
| 肺顺应性(C) |
| 血清镉（Cd） |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 芝麻 |
| 腰果 |
| 南瓜子仁 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 红葡萄酒 |
| 白酒 |
| 杏仁 |
建议饮食
| 番茄黄瓜汁 |
| 黄瓜三丝汤 |
| 黄瓜拌绿豆芽 |
| 老黄瓜瘦肉汤 |
| 黄瓜拌豆腐丝 |
| 猪肝拌黄瓜 |
| 三丝黄瓜卷 |
| 三味黄瓜 |
建议药物
| 吡非尼酮胶囊 |
| 注射用甲磺酸帕珠沙星 |
| 甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液 |
| 甲磺酸帕珠沙星注射液 |
药物详细信息
| 艾思瑞(吡非尼酮胶囊) |
| 帕迪星(注射用甲磺酸帕珠沙星) |
| 君普(注射用甲磺酸帕珠沙星) |
| 莱美净(甲磺酸帕珠沙星注射液) |
| 湖南正清甲磺酸帕珠沙星氯化(甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液) |
| 君可多(甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液) |
| 山东齐都甲磺酸帕珠沙星氯化(甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液) |
| 锋珠新(注射用甲磺酸帕珠沙星) |
| 山东康宁甲磺酸帕珠沙星氯化(甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液) |
| 维予清(甲磺酸帕珠沙星注射液) |
| 恒沐(甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液) |
| 巴红(甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液) |
| 西安天一秦昆甲磺酸帕珠沙星(甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液) |
| 亚征利(甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液) |
| 大同五洲通注射用甲磺酸帕珠(注射用甲磺酸帕珠沙星) |
| 帕迪星(甲磺酸帕珠沙星注射液) |
| 菲迅奇(注射用甲磺酸帕珠沙星) |
| 旭原(甲磺酸帕珠沙星注射液) |
| 成都倍特甲磺酸帕珠沙星氯化(甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液) |
| 博信(甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液) |
| 湖北广济甲磺酸帕珠沙星氯化(甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液) |
| 仁格多那(注射用甲磺酸帕珠沙星) |
| 齐若达(甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液) |