by 名称
大疱性类天疱疮
描述
大疱性类天疱疮(hullouspemphigoid)是一种表皮下水疱性皮肤病，好发于老年人，以紧张性大疱为特征.免疫病理发现基底膜带有IgG和补体C3沉积，多无黏膜损害，小部分患者在口腔上出现非瘢痕性水疱和糜烂。
预防
消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用，如预防和治疗感染，避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。
病因
大疱性类天疱疮抗原(BPAG)有两种:①主要抗原为BPAG1，位于基底细胞内半桥粒附着斑处。为高分子量(230KD)的多肽。②次要抗原为BPAG2，它是分子(180KD)的跨膜结构蛋白，氨基酸端位于基底细胞内半桥粒附着斑处，羧基位于基底细胞外的透明板内.细胞外主要是胶原蛋白区。由非胶原区分隔为15段，现在用融合蛋白技术检测大疱性类天疙疮患者血清，发现类天疱疮BPAG2抗体阳性率明显增高，并认为在该病发病中起主要作用。抗基底膜带的类天疱疮抗体，主要是IgG，有IgG3和IgG4亚型，前者最常见.。也有IgA/IgD和IgE。本病是一种自身免疫性大疱性皮病、类天疱疮抗体与抗原结合，激活补休、过敏毒素C3a和C5a形成，肥大细胞脱颗粒，释放嗜酸性细胞趋化因子，吸引嗜酸性粒细胞并粘附到基底膜上，释放溶酶体酶，导致基底细胞膜半桥粒和锚丝等断裂及消失。形成水疱。
症状
| 疱疹 |
| 丘疹 |
| 鳞屑 |
| 发烧 |
| 黏膜损害 |
| 结痂 |
医保范围
否
患病率
0.0035%
易感人群
无特发人群
传染性
无传染性
并发症
| 瘙痒症 |
治疗科室
| 皮肤性病科 |
| 皮肤科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
14-30天
治愈率
60%
常用药物
| 醋酸泼尼松片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——3000元）
医学检查
| 涂片 |
| 皮疹 |
| 免疫病理检查 |
| 细胞组织化学染色 |
| 皮损 |
建议食物
| 核桃 |
| 白扁豆 |
| 鱼皮 |
| 鳕鱼 |
饮食禁忌
| 蜂蜜 |
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 赤小豆 |
建议饮食
| 玉米粉燕麦粥 |
| 燕麦粳米粥 |
| 虾皮香芹燕麦粥 |
| 杞子叶炒猪心 |
| 当归猪心汤 |
| 豆腐皮粥 |
| 百合花生汤 |
| 菜花泥子汤 |
建议药物
| 醋酸泼尼松片 |
药物详细信息
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