by 名称
希尔德病
描述
希尔德病又称弥漫性硬化(diffusesclerosis)，是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病，Schilder(1912)首先以弥漫性轴周脑炎(encephalitisperiaxialisdiffusa)报告，故称为希尔德病。
弥散性硬化这一术语最早由Strumpell用于对一酒精中毒患者离体新鲜大脑质地过硬的描述，后来用于任何原因所致的弥散性大脑胶质增生。1912年，Schilder描述了一例进行性智力减退，具有颅内压增高现象，19周后死亡的14岁女孩。尸解发现双侧大脑半球白质大片，边界清楚的髓鞘脱失区，还有许多小的髓鞘脱失灶，与普通MS的病灶相似。
预防
健康教育
防止感染，感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。
病因
病因尚未明，根据病理以及临床所见符合脱髓鞘性疾病，多认为本病是多发性硬化的一种变异型。
有报告认为本病是发生于幼年或少年期严重MS的变异型，病理改变为大量脱髓鞘发生于大脑，可为多灶性或者是单一的大病灶，特征性病灶为一较大，边界清楚，非对称的髓鞘脱失灶，病灶常累及整个脑叶或者一侧大脑半球，典型的通过胼胝体影响至对侧，有时双侧半球对称性受累。
脑白质病变常以一侧枕叶为主，界限分明，视神经，脑干和脊髓也可发现与MS相似的病灶，新鲜病灶可见血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应，晚期胶质细胞增生，也可见组织坏死和空洞。
Balo同心圆性硬化(concentric sclerosis of Balo)较少见，是具有特异性病理改变的大脑白质脱髓鞘病变，病理特点是脱髓鞘与正常髓鞘保留区相间，形成整齐的同心圆形，状如树木年轮，故名之，镜下可见小静脉周围淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，病变分布及临床特点与多发性硬化相似，一般认为本病是Schilder病的一种变异，也是MS的变异型。
症状
| 幻听 |
| 无力 |
| 精神障碍 |
| 痴呆 |
| 视力障碍 |
| 共济失调 |
| 头昏 |
| 反应迟钝 |
| 器质性精神障碍 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 褥疮 |
治疗科室
| 内科 |
| 神经内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
10%
常用药物
| 巴氯芬片 |
| 卡马西平片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）
医学检查
| 血常规 |
| 颅脑CT检查 |
| 颅脑MRI检查 |
| 免疫学检测 |
| 尿常规 |
| 便常规 |
| 视觉诱发电位 |
| 视力 |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 鹌鹑蛋 |
| 腰果 |
| 葵花子仁 |
饮食禁忌
| 白酒 |
| 螃蟹 |
| 蛤蜊 |
| 猪肚 |
建议饮食
| 白菜卷 |
| 开洋大白菜 |
| 香菇肉圆 |
建议药物
| 注射用重组人干扰素β-1b |
| 巴氯芬片 |
| 卡马西平片 |
药物详细信息
| 郝智(巴氯芬片) |
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