by 名称
戈登综合征
描述
戈登综合征(Gordonsyndrome)是高血钾，高血氯、低肾素性高血压，也称为家族性高钾性高血压或Ⅱ型假性醛固酮减低症。
预防
戈登综合征日常预防
本病是一种少见的常染色体显性遗传病，目前尚无有效的预防方法，在对高血压的诊断和治疗中，要警惕该病的存在，当发现有可疑征象时要进一步检查，以期早期发现和早期治疗，本病预后较好。
病因
多认为本病是由于先天性肾小管功能缺陷所致，肾钠重吸收增加，致血钠血氯升高，导致血容量扩张产生高血压。
肾素分泌受抑制，故血浆肾素活性降低，由于肾脏排钾减少，故产生高血钾，酸中毒主要由高血钾所致。
发病机制
戈登等认为本病的可能机制是肾小管钠，氯重吸收增加，容量增加引起肾素和醛固酮分泌受抑制，以及滤过钠在远曲小管重吸收部分的减少而导致钾和氢离子排泄减少，在慢性肾素-血管紧张素系统受抑制的情况下，醛固酮水平仍不足以维持钾的平衡，低盐饮食和利尿剂治疗获得良好的效果，对冷刺激，血管紧张素Ⅱ和去甲肾上腺素的过强升压反应均支持存在容量扩张，Schambelan等认为本病可能是远曲小管的氯重吸收屏障受到破坏，氯与钠一起重吸收，不能建立排泄钾和氢离子所必需的电位差，结果导致高血钾，高血氯和酸中毒，Farfel等提出细胞膜功能缺陷，认为钾进入细胞内的功能障碍，Kelmm认为前列腺素(PGE2)水平低下是Gordon综合征的病理生理机制之一，本病是基因异质性疾病，O’Shaughnessy等认为本病与17号染色体异常有关，染色体1(PHA2A)，17(PHA2B)和12(PHA2C)三个位点已被确认，但对噻嗪类敏感的NaCl(SLCl2A3)已被除外与本病的关系。
症状
| 代谢性酸中毒 |
医保范围
否
患病率
发病率约为0.005%–0.007%
易感人群
好发于10～30岁的高血压患者
传染性
无传染性
并发症
| 高血压肾病 |
治疗科室
| 内科 |
| 心内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
大部分需要终身用药控制症状
治愈率
以控制症状为主，根治困难
常用药物
| 苯磺酸氨氯地平胶囊 |
| 清脑降压胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致
医学检查
| 血液电解质检查 |
| 血浆醛固酮 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 复方天麻蜜环糖肽片 |
| 马来酸依那普利片 |
| Ⅰ |
| 替米沙坦片 |
| 呋塞米片 |
| 马来酸氨氯地平片 |
| 苯磺酸氨氯地平胶囊 |
| 脑立清丸 |
| 缬沙坦胶囊 |
| 厄贝沙坦片 |
| 地巴唑片 |
| 盐酸特拉唑嗪胶囊 |
| 羟苯磺酸钙胶囊 |
| 硝苯地平缓释片Ⅰ |
| 可乐定控释贴 |
| 盐酸贝那普利片 |
| 赖诺普利片 |
| 卡托普利片 |
| 卡维地洛片 |
| 清脑降压胶囊 |
药物详细信息
| 丽珠优可苯磺酸氨氯地平胶囊(苯磺酸氨氯地平胶囊) |
| 吉林恒金清脑降压胶囊(清脑降压胶囊) |
| 葵花脑立清丸(脑立清丸) |
| 曼欣琳盐酸特拉唑嗪胶囊(盐酸特拉唑嗪胶囊) |
| 浦美特(替米沙坦片) |
| 杭州民生卡托普利片(卡托普利片) |
| 上海信谊赖诺普利片(赖诺普利片) |
| 东北制药呋塞米片(呋塞米片) |
| 新亚富舒盐酸贝那普利片(盐酸贝那普利片) |
| 嘉瑟宜(替米沙坦片) |
| 安内强(替米沙坦片) |
| 怡方(缬沙坦胶囊) |
| 普罗新希马来酸氨氯地平片(马来酸氨氯地平片) |
| 多贝斯(羟苯磺酸钙胶囊) |
| 伊达力(厄贝沙坦片) |
| 络德(卡维地洛片) |
| 拉美亚马来酸依那普利片(马来酸依那普利片) |
| 瑙珍复方天麻蜜环糖肽片(复方天麻蜜环糖肽片) |
| 宜欣硝苯地平缓释片Ⅰ(硝苯地平缓释片Ⅰ) |
| 天津亚宝地巴唑片(地巴唑片) |
| 唯压平可乐定控释贴(可乐定控释贴) |
| 国药硝苯地平缓释片(Ⅰ)(硝苯地平缓释片(Ⅰ)) |
| 勤可息(马来酸依那普利片) |