by 名称
贲门失弛缓症
描述
贲门失弛缓症(esophagealachalasia)，又称贲门痉挛，是食管壁间神经丛的节细胞数量减少，甚至消失，可累及整个胸段食管，但以食管中下部最为明显，国内文献中常用的名称有贲门痉挛和贲门失弛缓症。其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱，临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛，本病为一种少见病(估计每10万人人中仅约1人)，可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组，儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于欧洲和北美，该病治疗不及时有潜在发生食管癌的危险。
预防
少食多餐，饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食，对精神神经紧张者可予以心理治疗和外表剂，部分患者采用Valsalva动作，以促使食物从食管进入胃内，解除胸骨后不适，舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛性疼痛，如速食管排空。
病因
本病的病因尚不清楚，一般认为，本病属神经原性疾病，病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如，但LES内的减少比食管体要轻。此致，动物实验显示，冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经(双侧)，可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良，而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能，由此可见，迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配，其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽(VIP)，有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g,明显低于正常人(95.6±28.6mol/g)，VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用，LES内VIP的明显减少，因LES失去抑制作用而张力增高，乃引起失弛缓症。
一些食管失弛缓症的慢性动物模型是经双侧颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷走神经背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而产生的，此外，南美洲锥虫侵入食管肌层释放出外毒素，破坏神经丛，可致LES紧张和食管扩大(Chageas病)，胃癌侵犯LES的肌层神经丛也能引起与本病相似的症状，某些食管贲门失弛缓症者的咽下困难常突然发生，且具有迷走神经和食管壁肌层神经丛的退行性变，故也有人认为本病可能由神经毒性病毒所致，但迄今未被证实，虽曾有文献报道，在同一家庭中有多人同患本病，也偶见孪生子同患本病者，但本病的发生是否有遗传背景，尚不能肯定。
有认为病毒感染，毒素，营养缺乏及局部炎症可能是本病的病因，但在迷走神经和壁内神经丛的电镜检查中未能发现病毒颗粒，不支持病毒感染学说，某些患儿有家族病史，提示发病与基因有关，临床研究发现，精神顾虑可使患儿症状加重，考虑是否由于精神刺激引起皮质神经功能障碍，导致中枢及自主神经功能紊乱而发病，近年研究发现HLA DQw抗原与本病密切相关及在病人的血清中发现一种拮抗胃肠道神经的自身抗体，提示本症有自身免疫因素。
发病机制：
贲门失弛缓症的确切发病机制仍不明确，其基本缺陷是神经肌肉异常，病理所见为食管体部及食管下括约肌均有不同程度的肌肉神经丛病变存在，Auerbach 丛内单核细胞浸润到整个神经节细胞为纤维组织所替代，迷走神经有Wallerian变性，背运动核内丧失神经细胞体，食管平滑肌在光镜下正常，但在电镜下表现为微丝丛表面膜脱落及细胞萎缩，但这些变化是原发或继发还不清楚，总之，经组织学，超微结构及药物学研究的结果表示失弛缓症的食管已失神经支配，病变位于脑干，迷走神经纤维，Auerbach神经丛及肌内神经纤维，但不能澄清原发病灶在何处，可能是有弥漫性神经退行性变或向神经毒性物质影响了从脑到肌纤维的所有神经系统。
贲门失弛缓的病理生理机制如下：
1.神经原性病变：患者食管肌间神经丛(Auerbach神经丛)神经节细胞减少，缺如，退行性变，神经纤维化，无病理改变者提示外源性神经病变，患者食管体部和LES区的肌索对作用于神经节水平的刺激无反应，而乙酰胆碱直接作用能引起收缩反应，另有报道患者食管对胆碱能剂有强反应性，即出现强烈节段性收缩，根据Cannon定律，即失去自主神经的组织对该神经传导递质的反应更敏感，说明病变主要在神经。
2.抑制性神经元受累：LES区神经有兴奋性(胆碱能)和抑制性(非胆碱能非肾上腺素能NANC)两种，血管活性肠肽(VIP)和一氧化氮(NO)是 NANC抑制性神经递质，介导平滑肌舒张，贲门失弛缓患者食管下段VIP和NO等神经纤维明显减少，胆囊收缩素(CCK)对患者LES的异常收缩作用也提示抑制性神经受损，此外，患者LES对阿片肽等药物的反应不同于常人，也提示有神经或肌细胞受体的异常。
3.迷走神经功能异常：本症患者有明显的胃酸分泌障碍，与迷走神经切除术后症状类似，提示有去迷走神经功能障碍。
综上可知，由于迷走中枢及食管壁神经丛病变，抑制性神经递质缺乏，食管去神经性萎缩和迷走神经功能障碍等因素导致LES静息压升高;吞咽时LES松弛不全或完全不能松弛;食管体部失蠕动和运动不协调，对食物无推动作用，使食物滞留于食管内，当食管内压超过LES压力时，由于重力作用，少量食物才能缓慢通过，长期的食管内容物残留，导致食管扩张，延长和弯曲，食管炎症，溃疡或癌变，近年研究发现有些患儿经治疗解除LES梗阻后，食管又出现蠕动性收缩，故认为食管体部非蠕动性收缩并非原发性，而是与LES梗阻有关。
失弛缓症累及整个胸内食管，并不仅局限于贲门部，开始时食管解剖学上正常，以后肥厚，扩张，并失去正常蠕动，贲门括约后肥厚，扩张，并失去正常蠕动，贲门括约肌不能松弛，异常主要限于内层环行肌，而外层纵行肌功能正常，据食管腔扩张的程度分轻，中，重3度，
①轻度：食管腔无明显扩张或扩张仅限于食管下段，一般管腔的直径<4cm，无或仅有少量食物及液体潴留，食管可见推动性收缩。
②中度：食管腔扩张明显，管腔的直径<6cm，有较多的食物及液体潴留，食管少见推动性收缩。
③重度：食管腔极度扩张，腔的直径>6cm，有大量的食物及液体潴留，食管见不到推动性收缩。
症状
| 慈彦华 |
| 进食困难 |
| 气急 |
| 呃逆 |
医保范围
否
患病率
0.012%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 贲门癌 |
治疗科室
| 内科 |
| 消化内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 手术治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
7-10天
治愈率
70%
常用药物
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
医学检查
| 补体结合试验 |
| 上消化道X线钡餐 |
| 胸部平片 |
| 无痛胃镜 |
| 胃肠道显像 |
| 内镜检查 |
| 胃钡餐造影 |
| 胃肠道疾病的超声检查 |
| 造影检查 |
建议食物
| 鹿肉 |
| 南瓜子仁 |
| 栗子（熟） |
| 葵花子仁 |
饮食禁忌
| 鸡肝 |
| 杏仁 |
| 花生仁（炸） |
| 白扁豆 |
建议饮食
| 糖醋蛋酪 |
| 萝卜粥 |
| 萝卜汁粥 |
| 菠萝胡萝卜汁 |
| 荠菜萝卜汁 |
| 麸皮粥 |
| 玉米火腿粥 |
| 鳓鱼肉圆汤 |