by 名称
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
描述
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病(congenitalbullousichthyosiformerythroderma)又名鱼鳞病样红皮病(大疱型)，大疱性鱼鳞病样角化过度症、显性遗传先天性鱼鳞病，表皮松解性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。
预防
健康教育
本病尚无有效预防措施。
病因
显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传。
发病机制
本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关，这些基因突变可能导致角质形成，细胞内张力细丝异常聚集，破坏细胞骨架网及板层小体分泌，导致水分丧失增多。
病理生理
可有明显的角化过度、细胞内水肿，致表皮细胞松解，故病理改变呈表皮松解型。也可见网状空泡化。颗粒层可明显增厚。在棘细胞层中常见双核细胞。电镜检查可见核周有空晕形成。其表皮细胞的分裂率也明显增加，细胞到达表皮的时间可明显缩短而较快脱落，并可有水分丢失增加。真皮可水肿伴淋巴及组织细胞浸润。电镜可见张力丝排列紊乱及桥粒接触不良。透明角质颗粒大小不一。
症状
| 大疱（含脓性液体） |
| 鳞屑 |
| 层状鱼鳞癣 |
| 掌趾皮肤黄色角化物 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
新生儿
传染性
无传染性
并发症
| 疣状角化不良病 |
治疗科室
| 皮肤性病科 |
| 皮肤科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
40-50%
常用药物
| 复方乳酸乳膏 |
| 维A酸乳膏 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（40000 —— 60000元）
医学检查
| 皮肤病的物理检查 |
| 免疫病理检查 |
| 皮肤涂片显微镜检查 |
| 皮肤真菌镜检 |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 鸽蛋 |
| 鸡肉 |
| 腰果 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 红葡萄酒 |
| 白酒 |
| 螃蟹 |
建议饮食
| 胡萝卜香菜粥 |
| 牛奶绿菜花 |
建议药物
| 复方乳酸乳膏 |
| 金蝉止痒胶囊 |
| 鱼鳞病片 |
| 维A酸乳膏 |
| 维胺酯胶囊 |
| 维A酸片 |
| 尿素软膏 |
| 参归润燥搽剂 |
| 维胺酯胶丸 |
药物详细信息
| 干彼美(复方乳酸乳膏) |
| 紫逗维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 花溪鱼鳞病片(鱼鳞病片) |
| 九泰维胺酯胶囊(维胺酯胶囊) |
| 舒必达克维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 山东良福维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 山东良福维胺酯胶囊(维胺酯胶囊) |
| 臣功维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 孚乐维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 力菲维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 艾力可(维A酸片) |
| 马应龙尿素软膏(尿素软膏) |
| 希尔安金蝉止痒胶囊(金蝉止痒胶囊) |
| 诺舒维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 丽点维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 东药维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 江苏福邦维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 迪维维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 内蒙古佳合维胺酯胶丸(维胺酯胶丸) |
| 三蕊维胺酯胶囊(维胺酯胶囊) |
| 宇宙维A酸片(维A酸片) |
| 参归堂参归润燥搽剂(参归润燥搽剂) |
| 山东方明维A酸乳膏(维A酸乳膏) |