by 名称
先天性胆总管囊肿
描述
先天性胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张症，多属先天性发育畸形。本病一经诊断均需及早手术，以防止因囊肿继发的胆管结石、胆管炎以及囊肿癌变。囊肿切除、肝管空肠Roux-Y吻合术是当前治疗胆总管囊肿的标准术式，可以开腹或者腹腔镜下完成。随着技术的发展，腹腔镜手术逐渐增多，由于手术创伤小，术后恢复快，越来越受到医生的重视和患者的欢迎。
预防
早期尽快明确诊断，及时手术治疗是此病预防的关键，应补充各种脂溶性维生素(A，D，K等)，以维持良好的营养状况。
病因
病因仍未完全明了，曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。上世纪60年代末Babbitt提出与胰胆管合流异常存在密切联系，特别是70年代后日本学者古味信彦(KomiNobuhiko)创立胰胆管合流异常研究会，将有关研究推向深入后，胰胆管合流异常在先天性胆管扩张症的发病过程中所起的作用越来越引起了大家的关注。目前，大多数学者认为这是一种先天性疾病。
胆道胚胎发育畸形（20%）：
肝外胆管系统的形成多在胎儿第5至7周。此时胆道系统管内的上皮细胞增生，形成实性细胞索，后空泡形成并融合成胆道的管腔。如果某部分上皮细胞过度增殖，在空泡化再贯通时远端狭窄而近端过度空泡化就可能形成胆管的扩张。也有学者提出胰胆管合流向十二指肠远端开口异位是先天性胆管扩张症的病理改变之一，提示此病变可能是胰胆管合流共同通道延长的病因。
胆总管远端神经、肌肉发育不良（15%）：
有学者发现先天性胆管扩张症胆总管远端管壁缺少神经节细胞，提示神经节细胞的缺少可能导致胆总管节律性运动降低、而远端肌肉功能性或结构性发育不良可能引起胆总管的梗阻、胆汁排出障碍、近端胆道内压力上升，最终引致不同程度的胆管扩张。我国学者进行的相关研究中也发现胆总管囊肿末端狭窄部位的肌层有明显增厚、且神经节细胞异常。
遗传性因素（20%）：
尽管没有证据证实本病有肯定的遗传途径链，但国际上及国内均有家系发病的报道。笔者进行过同患先天性胆管扩张症的48岁父亲与11岁女儿的手术。
1916年日本学者木积对一例先天性胆管扩张症患者进行剖检时，发现扩张的胆总管下端存在胰管与胆管过长的共同通道，而首次提出了胰胆管合流异常的概念。后来，60年代末与70年代初，美国Babbitt、日本古味信彦对胰胆管合流异常的病理改变及与本症的关系进行了更为详尽的研究，而提出胰胆管合流异常致病学说。作者也曾进行过胰胆管合流异常及胆总管远端狭窄的幼犬动物模型实验，成功制成胆管扩张的动物模型，提示胰胆管合流异常引致胰液向胆道内反流，而最终导致胆管扩张，这些研究都支持胰胆管合流异常的致病学说。
近年来诸多学者的研究发现，临床上最常存在的两种先天性胆管扩张症类型，囊肿型与梭状型之间，其病理改变并不完全一致。因此认为其病因可能是由于多种因素引起的先天性发育畸形。
症状
| 钝痛 |
| 胆道梗阻 |
| 胆道闭锁 |
| 腹泻 |
| 腹痛 |
| 恶心 |
| 囊肿 |
| 尿暗黑色 |
| 厌食 |
医保范围
否
患病率
0.002%-0.003%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 黄疸 |
治疗科室
| 内科 |
| 消化内科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 药物治疗 |
| 对症支持治疗 |
治疗周期
14天-1个月
治愈率
90%
常用药物
| 盐酸左氧氟沙星胶囊 |
| 消炎利胆软胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000 —— 50000元）
医学检查
| 腹部平片 |
| 腹部包块 |
| 胆道造影 |
| 直接胆红素 |
| 断层显像 |
| 静脉胆道造影 |
| 肠镜 |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 鸽蛋 |
| 鸡肉 |
| 腰果 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 红葡萄酒 |
| 白酒 |
| 螃蟹 |
建议饮食
| 韭菜鲫鱼汤 |
| 韭菜老豆腐 |
| 北菇菠菜汤 |
| 菠菜猪肝汤 |
| 菠菜双蛋羹 |
建议药物
| 盐酸米诺环素胶囊 |
| 头孢克肟干混悬剂 |
| 盐酸左氧氟沙星胶囊 |
| 麦迪霉素片 |
| 黄柏胶囊 |
| 消炎利胆软胶囊 |
| 司帕沙星分散片 |
| 头孢克肟分散片 |
| 头孢克肟颗粒 |
| 注射用头孢曲松钠 |
| 利胆石颗粒 |
| 注射用头孢唑林钠 |
| 头孢克洛分散片 |
药物详细信息
| 联邦左福康盐酸左氧氟沙星胶(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
| 绿叶消炎利胆软胶囊(消炎利胆软胶囊) |
| 达力芬(头孢克肟颗粒) |
| 鲁抗注射用头孢唑林钠(注射用头孢唑林钠) |
| 上海新亚头孢克肟分散片(头孢克肟分散片) |
| 鲁抗麦迪霉素片(麦迪霉素片) |
| 朗瑞(司帕沙星分散片) |
| 安徽新世纪盐酸左氧氟沙星胶(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
| 万敏新(头孢克洛分散片) |
| 希诺(头孢克洛分散片) |
| 云南云龙利胆石颗粒(利胆石颗粒) |
| 四川大冢盐酸左氧氟沙星胶囊(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
| 康尼(盐酸米诺环素胶囊) |
| 宁新宝盐酸左氧氟沙星胶囊(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
| 罗氏芬(注射用头孢曲松钠) |
| 安的克妥(头孢克肟干混悬剂) |
| 彼优素头孢克肟干混悬剂(头孢克肟干混悬剂) |
| 立健克(头孢克肟干混悬剂) |
| 哈尔滨凯程头孢克肟干混悬剂(头孢克肟干混悬剂) |
| 紫光古汉头孢克肟颗粒(头孢克肟颗粒) |
| 世福素(头孢克肟颗粒) |
| 陕西盘龙黄柏胶囊(黄柏胶囊) |
| 广东九明黄柏胶囊(黄柏胶囊) |