by 名称
先天性肺动静脉瘘
描述
先天性肺动-静脉瘘(congenitalpulmonaryarterio-venousfistula，PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenousaneurysm)，为较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶，属显性遗传，病员及其家族常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditaryhemorragictelangiectasia)，如皮肤、黏膜等部位，同时可累及胃肠道，又称Rendu-Osler-Weber病。亦见单发性非家族性病者。
预防
本病属于较常见先天性发育畸形，导致发育畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。
病因
(一)发病原因
较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通，约1/3患者呈肺内多发病灶，属显性遗传。
(二)发病机制
先天性肺动静脉瘘呈多发性(66%)或单发性(34%)，多位于两肺下叶内侧或肺外周胸膜下，肉眼观察呈球形，暗红色，直径1mm至数厘米，但微小病变则仅能通过肺活检经镜检证实，镜检表现为薄壁血管腔，异常扩张呈囊状，管壁组织退行性变，扩张的传入动脉与传出静脉相连接。
症状
| 低氧血症 |
| 肺动静脉瘘 |
| 血管杂音 |
| 胸痛 |
| 咯血 |
| 杵状指（趾） |
| 发绀 |
| 反复呕血 |
| 心悸 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 脑脓肿 |
治疗科室
| 外科 |
| 心胸外科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
90%
常用药物
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（80000–140000元）
医学检查
| 动脉血气分析 |
| 血管造影 |
| 多普勒超声心动图 |
| 心电图 |
| 血氧饱和度 |
| 血常规 |
| 造影检查 |
| 正电子发射计算机断层扫描(PET) |
| 胸部平片 |
| 氧分压 |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 鸽蛋 |
| 鸡肉 |
| 腰果 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 红葡萄酒 |
| 白酒 |
| 螃蟹 |
建议饮食
| 芹菜炒香菇 |
| 炝圆白菜卷 |
| 素熘菜花 |
| 香菇烧菜花 |
| 炝圆白菜 |