by 名称
先天性食管狭窄
描述
先天性食管狭窄(congenitalesophagostenosis，CES)是指生后即已存在的因食管壁结构内在狭窄的畸形。在临床上十分罕见，多于幼年时发病，常需要手术治疗。临床上应注意与继发的食管狭窄相区别。
预防
对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能，羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白，乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。
病因
(一)发病原因
本病是因食管胚胎发育过程中，气管，食管隔膜基底部或食管侧嵴中胚叶成分过度增生的结果，多发生在气管分叉以下位置。
(二)发病机制
在胚胎发育中，食管形成的空泡阶段，多余的黏膜被吸收，空泡消失，但遗留下部分或完全的食管内黏膜环状隔膜，另外有人认为是由于食管发育过程中鳞状上皮取代绒毛柱状上皮细胞时过度生长所致。
根据先天性食管狭窄的病理特点，Nihoul-Fekete(1987)将其分为3型：
1.膜状蹼或膈形成：亦称膜样狭窄，是最罕见的一种类型，有人认为它是食管闭锁的一种混淆形式，往往发生在食管中段或下段，膜或膈结构表面均有鳞状上皮覆盖，症状典型发作的年龄恰在进食偏重于进固体食物时。
2.纤维肌性肥厚：又称特发性肌性肥厚或纤维肌性狭窄，是先天性食管狭窄中最常见的一种，组织学特点是黏膜下平滑肌纤维和纤维结缔组织增生且有正常鳞状上皮覆盖，类似于幽门肥厚性狭窄，但没有明确的胚胎和病源性因素来解释这种病损。
3.食管壁残存气管，支气管组织：又称气管原基迷入型狭窄，其气管和支气管残存物可能是胚胎前肠头畸形褶嵴的一部分，1936年Frey和Duschel首先报道1例19岁女性因死于贲门失弛症而作尸解时发现，此后Holder等人(1964)专门注意1058例食管闭锁婴儿食管末端狭窄情况，1973年Spitz证实此病基础是先天性病变，1991年以后在英，德文献中报道了将近50例继发于食管支气管组织残存物所致的先天性食管狭窄。
先天性食管狭窄好发于食管的中上段或下段， 有人报道约50%发生在食管的1/3段，25%发生在食管的下1/3段，纤维肌性肥厚狭窄多见于胸腔内食管或食管下部，而食管壁残存气管，支气管组织型狭窄，则见于食管下部。
症状
| 偏头痛 |
| 溢乳 |
| 食管梗阻 |
| 食管腔狭窄 |
| 生长缓慢 |
| 喘息 |
| 呛咳 |
医保范围
否
患病率
0.003%
易感人群
幼儿
传染性
无传染性
并发症
| 吸入性肺炎 |
| 小儿急性呼吸窘迫综合征 |
治疗科室
| 内科 |
| 消化内科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 支持治疗 |
治疗周期
1-2月
治愈率
86%
常用药物
| 整蛋白型肠内营养剂(粉剂) |
| 肠内营养混悬液(TPF) |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）
医学检查
| 食管造影 |
| 食管24hpH监测 |
| 食管压力测定 |
| 食管钡餐透视 |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 腰果 |
| 葵花子仁 |
| 白扁豆 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 红葡萄酒 |
| 白酒 |
| 螃蟹 |
建议饮食
| 山药粥 |
| 山药南瓜粥 |
| 木瓜蛋奶汁 |
| 木瓜胡萝卜玉米粥 |
| 玉米粥 |
| 雪菜蚕豆汤 |
建议药物
| 粉剂 |
| TPF |
药物详细信息
| 能全素(整蛋白型肠内营养剂(粉剂)) |
| 能全力(肠内营养混悬液(TPF)) |
| 能全素(整蛋白型肠内营养剂(粉剂)) |
| 能全力(肠内营养混悬液(TPF)) |
| 能全力(肠内营养混悬液(TPF)) |