先天性胃出口梗阻

儿科 小儿外科 疾病百科

名称

先天性胃出口梗阻

描述

先天性胃出口梗阻(congenitalgastricoutletobstruction)指幽门窦部或幽门梗阻,发病率占先天性胃肠道闭锁的1%,可分为4种类型:幽门窦部断裂闭锁(1%)、幽门断裂闭锁(27%)、幽门膜式闭锁或狭窄(67%)、幽门窦部膜式闭锁或狭窄(5%)。

预防

本病目前病因尚未十分明确,有认为是常染色体隐性遗传病,应做好遗传学咨询工作。

病因

(一)发病原因
目前尚不清楚,推测在胚胎8周前,内胚层管发育中断,导致断裂闭锁,8周后由于内胚层过长连接后形成隔膜,也有人认为与消化道空化过程异常有关,目前多数学者认为该病的病因与小肠闭锁与狭窄的病因相似,是在胚胎期。
前肠发育过程中腔化障碍所致,也有人认为可有血管发育畸形,梗死致胃坏死形成闭锁与狭窄;近年也有人通过胎儿镜活检,报道胎儿在宫内患有大疱表皮松解症,可能使幽门部黏膜受累形成瘢痕致幽门闭锁与狭窄,有人收集到81例,有家族性幽门闭锁,认为是常染色体隐性遗传病,4型中,最常见为幽门膜式闭锁或狭窄,其与幽门窦部膜式闭锁或狭窄一起又称胃内隔膜(gastric diaphragm),本节重点介绍此病。
(二)发病机制
胃内隔膜多位于幽门前1.5~3cm,或接近幽门处,也有同发生2个隔膜,另一个距幽门数厘米处,在十二指肠,将胃和十二指肠分隔开,隔膜可有孔(狭窄)或无孔(闭锁),厚2~3mm,由黏膜,黏膜下组织和肌层组成,两侧均被覆有黏膜,间隙中充满疏松结缔组织。

症状

幽门狭窄
发炎
食欲减退
消瘦
脱水

医保范围

患病率

0.002%

易感人群

婴幼儿

传染性

无传染性

并发症

贫血

治疗科室

儿科
小儿外科

治疗方式

手术治疗
药物治疗
支持治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

98%

常用药物

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——20000元)

医学检查

血液电解质检查
血液检查
便常规
腹部平片
胃镜

建议食物

鸡蛋
腰果
葵花子仁
白扁豆

饮食禁忌

啤酒
红葡萄酒
白酒
螃蟹

建议饮食

苋菜小鱼粥
苋菜水
荠菜粥
莲子粥
糯米莲子粥

建议药物

药物详细信息