by 名称
板层状鱼鳞病
描述
板层状鱼鳞病是表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化，指甲及毛发过度生长．生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。
预防
预防：应加强皮肤护理，保持皮肤湿润。多吃富含维生素A的食物。洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润,使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。
病因
(一)发病原因
本病为常染色体隐性遗传，因其表皮细胞分裂率明显增加而引起泛发性红皮症，但无水疱。半数患者发现有转谷氨酞酶(TGMI)活性下降或缺失。定位于染色体14qⅡ、TGMⅠ发生突变、缺失和插入，导致细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。本病有异质性。基因定位有多个位点，包括染色体2q33-35、3p21和19p12-q12。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚。
症状
| 掌跖角化过度 |
| 睑外翻 |
| 鳞屑 |
| 层状鱼鳞癣 |
医保范围
否
患病率
本病罕见，发病率约为0.0003%-0.0005%
易感人群
无特定的人群
传染性
无传染性
并发症
| 截瘫 |
治疗科室
| 皮肤性病科 |
| 皮肤科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
6-12周
治愈率
40%-60%以控制症状治疗为主
常用药物
| 参归润燥搽剂 |
| 复方乳酸乳膏 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（800——1000元）
医学检查
| 免疫病理检查 |
| 涂片 |
| 眼科检查 |
| 皮损 |
| 细胞组织化学染色 |
建议食物
| 鸭翅 |
| 莲子 |
| 核桃 |
| 青豆 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 白酒 |
| 杏仁 |
建议饮食
| 香蕉百合银耳羹 |
| 香蕉粥 |
建议药物
| 复方乳酸乳膏 |
| 金蝉止痒胶囊 |
| 维A酸乳膏 |
| 鱼鳞病片 |
| 维胺酯胶囊 |
| 参归润燥搽剂 |
| 维A酸片 |
| 尿素软膏 |
| 维胺酯胶丸 |
药物详细信息
| 金典汉方药业参归润燥搽剂(参归润燥搽剂) |
| 干彼美(复方乳酸乳膏) |
| 人福成田药业维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 华西制药鱼鳞病片(鱼鳞病片) |
| 九泰药业维胺酯胶囊(维胺酯胶囊) |
| 遂成药业维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 良福制药维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 良福制药维胺酯胶囊(维胺酯胶囊) |
| 臣功制药维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 双吉制药维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 福建力菲克药业维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 艾力可(维A酸片) |
| 马应龙药业尿素软膏(尿素软膏) |
| 希尔安药业金蝉止痒胶囊(金蝉止痒胶囊) |
| 康正药业维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 恒安药业维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 东药维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 福邦药业维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 重庆华邦制药维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 佳合药业维胺酯胶丸(维胺酯胶丸) |
| 重庆华邦制药维胺酯胶囊(维胺酯胶囊) |
| 上海长城药业维A酸片(维A酸片) |
| 重庆华邦制药维A酸乳膏(维A酸乳膏) |