by 名称
线状IgA大疱性皮肤病
描述
线状IgA大疱性皮肤病(linearIgAbullousdermatoses，LABD)或线状IgA皮肤病(linearIgAdematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积，不伴发谷胶敏感性肠病，HLA-B8阳性仅为30%，成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病，另一儿童慢性大疱皮病(chronicbullousdiseaseofchildhood)是一种罕见疾病，主要发生于5岁以下的儿童，并且具有同样类型的基底膜带均质性IgA线状沉积，因此有人认为两者为同一疾病的不同表现，在这里，我们将两病归为一种疾病进行讨论，线状IgA大疱性皮肤病主要发生于青年，大部分为40岁左右，女性略多于男性，而儿童线状大疱性皮肤病见于5岁以下儿童。
预防
健康教育
长期维持治疗是预防复发的关键。
现已明确,获得性大疱性皮肤病是一组自身免疫性皮肤病。其皮损一旦经糖皮质激素或其他免疫抑制剂控制后,需逐渐缓慢地减少药量,并长期服用。天疱疮一般需服药3~5年,大疱性类天疱疮需服药2~3年。骤然停药、减药速度过快是导致复发的重要原因。
病因
(一)发病原因
病因尚不清楚，目前认为和自身免疫因素有关。
(二)发病机制
由于真皮结合的基底膜线状IgA沉积，而IgA是分泌型免疫球蛋白，目前尚未能确定其来源，间接免疫荧光发现循环抗基底膜带的IgA抗体位于盐水分离皮肤的表皮侧，亦有少数研究报道抗原位于真皮侧，说明本病的靶抗原可能不止一种，免疫电镜发现，线状IgA皮肤病的抗体的沉积方式有3种，一种是沉积于透明板，另一种是沉积于致密板及其下方，第3种是致密板的上方和下方，而儿童慢性大疱性皮肤病的IgA沉积也是位于透明板，致密板及其下方，这些发现进一步支持多种抗原参与作为成人和儿童线状IgA沉积的靶抗原，初步研究发现抗原分子量为97kDa，285kDa和120kDa三种蛋白质，上述研究表明线状IgA大疱性皮肤病和儿童慢性大疱性皮肤病有许多共同抗原，详细的机制有待进一步研究。
服用某些药物如万古霉素，锂制剂可引起本病的发生，停药后病情缓解，再次使用此类药物病情复发，药物引起小病的机制尚不清楚，但很显然某些药物可能引起IgA在皮肤的沉积从而导致疾病的发生。
症状
| 疱疹 |
| 丘疹 |
| 测试 |
| 口腔溃疡 |
| 黏膜损害 |
| 大疱（含脓性液体） |
| 继发感染 |
| 瘙痒 |
医保范围
否
患病率
0.006%-0.008%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 脓疱疮 |
治疗科室
| 皮肤性病科 |
| 皮肤科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
75%-80%
常用药物
| 阿昔洛韦缓释片 |
| 阿莫西林分散片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 血清免疫球蛋白A（IgA） |
| 皮损 |
| 免疫病理检查 |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 鸽蛋 |
| 鸡肉 |
| 腰果 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 红葡萄酒 |
| 白酒 |
| 螃蟹 |
建议饮食
| 牛奶菠菜粥 |
| 菠菜豆腐汤 |
| 素油菜心 |
| 黑木耳芹菜粥 |
| 芹菜粥 |
建议药物
| 阿昔洛韦乳膏 |
| 利巴韦林颗粒 |
| 阿莫西林分散片 |
| 利巴韦林含片 |
| 阿昔洛韦凝胶 |
| 阿昔洛韦缓释片 |
药物详细信息
| 艾韦达(阿昔洛韦缓释片) |
| 阿林新阿莫西林分散片(阿莫西林分散片) |
| 利莎林阿莫西林分散片(阿莫西林分散片) |
| 湖北康正阿昔洛韦乳膏(阿昔洛韦乳膏) |
| 太平阿昔洛韦乳膏(阿昔洛韦乳膏) |
| 安徽江中高邦阿昔洛韦乳膏(阿昔洛韦乳膏) |
| 湘江利巴韦林颗粒(利巴韦林颗粒) |
| 奥吉娜利巴韦林含片(利巴韦林含片) |
| 遂成药业阿昔洛韦乳膏(阿昔洛韦乳膏) |
| 湖北潜江利巴韦林含片(利巴韦林含片) |
| 东药阿昔洛韦凝胶(阿昔洛韦凝胶) |
| 江苏亚邦强生阿昔洛韦乳膏(阿昔洛韦乳膏) |
| 湖北东信阿昔洛韦乳膏(阿昔洛韦乳膏) |
| 山东仁和利巴韦林颗粒(利巴韦林颗粒) |
| 赤峰蒙欣利巴韦林含片(利巴韦林含片) |
| 安徽新和成皖南阿昔洛韦乳膏(阿昔洛韦乳膏) |
| 海口制药阿莫西林分散片(阿莫西林分散片) |
| 广东科伦阿昔洛韦乳膏(阿昔洛韦乳膏) |
| 葵花药业利巴韦林颗粒(利巴韦林颗粒) |
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| 四川制药制剂阿莫西林分散片(阿莫西林分散片) |
| 海南慧谷利巴韦林颗粒(利巴韦林颗粒) |
| 九惠利巴韦林颗粒(利巴韦林颗粒) |