小儿播散性血管内凝血

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名称

小儿播散性血管内凝血

描述

播散性血管内凝血(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)是指在某些致病因子作用下凝血因子和血小板被激活,大量可溶性促凝物质(solublethromboplastin)入血,从而引起一个以凝血功能失常为主要特征的病理过程(或病理综合征)。在微循环中形成大量微血栓,同时大量消耗凝血因子和血小板,继发性纤维蛋白溶解(纤溶)过程加强,导致出血、休克、器官功能障碍和贫血。

预防

日常预防
首先应纠正此病的诱发因素:
1、认真治疗原发病,防止溶血,酸中毒的发生和发展。
2、积极纠正感染性休克,改善微循环,避免应用可促进血小板聚集的药物如肾上腺素,去甲肾上腺素或血管加压素等。

病因

(一)发病原因
可在下列疾病过程中发生:
1.早产儿及新生儿窒息。
2.细菌感染 严重的败血症(如脑膜炎双球菌败血症),菌痢,大叶性肺炎及泌尿道感染等。
3.病毒感染 重症病毒性肺炎,暴发型病毒性肝炎,流行性出血热,出血性麻疹及严重水痘等。
4.其他感染 恶性疟疾,钩端螺旋体病及真菌感染等。
5.血液病 急性白血病(特别是早幼粒细胞白血病),蚕豆病及阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
6.肿瘤 恶性肿瘤,巨大血管瘤。
7.其他危重病症 各种休克(感染性,失血性或过敏性),呼吸窘迫综合征,溶血尿毒综合征,肾功能衰竭,烧伤,脑挫伤,毒蛇咬伤,大手术后,体外循环,错误输血(血型不合),输液严重反应及新生儿硬肿症等。
(二)发病机制
在正常情况下,微循环中流动的血液不会凝固,主要是由于没有血管损伤,没有血小板的黏着和聚集,没有凝血和血栓形成的促发因素,但是一旦在上述各种因素 (如细菌内毒素,血管内皮损伤等)的影响下,激活了凝血系统,使循环的血液出现高凝状态,即在微循环内发生血小板聚集和广泛性纤维蛋白沉积,形成大量微血栓,此时,凝血因子和血小板大量消耗,特别是纤维蛋白原,凝血酶原,Ⅴ,Ⅷ,X,Ⅻ等因子及血小板明显降低,形成了“消耗性凝血障碍”,于是血液的高凝状态转变为低凝状态,临床上出现广泛性出血,发生DIC后,原与凝血保持动态平衡的纤维蛋白溶解系统(以下简称纤溶),因组织缺氧,血液和组织的前活化素被激活成为活化素,后者使纤维蛋白溶解酶原变为纤维蛋白溶解酶(简称纤溶酶),从而发生纤维蛋白溶解亢进,此即继发性纤溶现象(图1),因为纤溶酶是一种蛋白分解酶,当纤溶现象亢进时,除了溶解纤维蛋白外,还分解了许多凝血因子,使多种凝血因子进一步消耗而减少,促使出血的发生,另一方面,由于纤溶所分解出的纤维蛋白原及纤维蛋白降解产物(fibrin degradation product,FDP),又称纤维蛋白裂解产物(FDP),也有抑制凝血的作用,所以更加重了出血,此外,DIC发生后,血小板出现聚集,进一步被消耗而减少,也促进了出血。
DIC和继发性纤溶这两种病理现象,出现在不同疾病进程中的一定阶段,有时两种现象同时存在,有时则以一种现象为主,因此,病理变化可轻可重,轻者表现不明显,稍重者出现紫癜或瘀斑,严重者许多器官可发生微循环栓塞,坏死和出血,多见于肺,肾,甚至累及全身脏器如肝,脑,胃肠及肾上腺等,如果血栓持续存在较久,由于严重缺血,缺氧,酸中毒,细胞解体,组织发生坏死及功能改变,晚期可导致多器官功能衰竭。

症状

休克
血管内凝血
微循环障碍
嗜睡
呼吸困难
无尿
凝血障碍
神志模糊
少尿
低血压

医保范围

患病率

0.0001%

易感人群

幼儿

传染性

无传染性

并发症

黄疸
低血压

治疗科室

儿科
小儿内科

治疗方式

积极治疗原发病,
对症治疗
支持性治疗

治疗周期

根据不同情况,一般为1-3个月

治愈率

30%

常用药物

藻酸双酯钠片
氨甲苯酸注射液

治疗花费

根据不同病情,不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

医学检查

纤维蛋白肽A
凝血时间
凝血酶原时间(PT)
血小板计数(PLT)
复钙时间
纤溶酶
D-二聚体
蛋白C
凝血酶时间
心电图

建议食物

鸭蛋
鸡蛋
鸡肉
腰果

饮食禁忌

白酒
螃蟹
河蚌
海参

建议饮食

水晶菠萝

建议药物

氨甲苯酸注射液
注射用氨甲环酸
藻酸双酯钠注射液
藻酸双酯钠片
肝素钠注射液

药物详细信息

石家康力药业藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片)
金世制药藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片)
天津太平洋藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片)
津华晖星藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片)
正大海尔藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片)
新华制药藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片)
皇象铁力蓝天藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片)
仁济制药藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片)
君安生物制药藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片)
常州康普氨甲苯酸注射液(氨甲苯酸注射液)
长红制药藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片)
万邦医药肝素钠注射液(肝素钠注射液)
天津生物肝素钠注射液(肝素钠注射液)
灵泰药业藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片)
常州千红肝素钠注射液(肝素钠注射液)
精鑫药业藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片)
卡维安(注射用氨甲环酸)
哈星药业藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片)
华安药业藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片)
山东华信制药藻酸双酯钠注射(藻酸双酯钠注射液)
北海阳光药业藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片)
今方药业藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片)
安丁生物藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片)