by 名称
小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征
描述
不对称身材-矮小-性发育异常综合征(asymmetryshortstatuevariationsinsexualdevelopmentsyndrome)又称Silver综合征，Russell-Silver综合征、先天性一侧肥大症、先天性不对称-侏儒-性腺激素增高综合征，本病征系先天性疾病，除半身肥大和多种先天的异常外，有2/5病例同时发现有低血糖，2/3有肾功能异常。张名通等1987年报告一例女孩合并有糖尿病。
预防
本病病因尚未完全阐明，预防方法参照先天性疾病预防方法，预防措施应从孕前贯穿至产前：
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒，梅毒螺旋体，艾滋病病毒)，生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)，普通体检(如血压，心电图)以及询问疾病家族史，个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。
孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾，酒精，药物，辐射，农药，噪音，挥发性有害气体，有毒有害重金属等，在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查，血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。
一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等，采取切实可行的诊治措施。
所用产前诊断技术有：①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16～20周为宜);②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定;③超声波显像(妊娠4个月左右即可应用);④X线检查(妊娠5个月后)，对诊断胎儿骨骼畸形有利;⑤绒毛细胞的性染色质测定(受孕40～70天时)，预测胎儿性别，以帮助对X连锁遗传病的诊断;⑥应用基因连锁分析;⑦胎儿镜检查。
通过以上技术的应用，防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。
病因
(一)发病原因
本病征的原因尚未完全阐明。
(二)发病机制
发病机制未明，如为先天性疾患，有染色体异常，白细胞核有嵌合体型染色体组合(45，X/46，XY)，故考虑可能为受精卵在宫内发育过程中分成两个不同大小，不同细胞所致，Roget怀疑是胎儿在宫内时，间脑-垂体区的某些病理过程继发而成，此外子宫内因素可能为胎盘异常，胎盘过小，X线照射，药物影响或感染等。
症状
| 性早熟 |
| 脊柱侧弯 |
| 室间隔缺损 |
| 口角下垂 |
| 第5指短小弯曲 |
| 肺动脉狭窄 |
医保范围
否
患病率
0.0001%-0.0003%
易感人群
幼儿
传染性
无传染性
并发症
| 低血糖症 |
治疗科室
| 儿科 |
| 小儿内科 |
治疗方式
| 对症治疗 |
| 手术治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
终身间歇性治疗
治愈率
无法根治
常用药物
| 硫酸锌片 |
| 注射用重组人生长激素 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
医学检查
| 尿常规 |
| 胸部平片 |
| 多普勒超声心动图 |
| 父母身高预测法 |
| 身高测试 |
| 现时身高预测法 |
| 心电图 |
| 身高预测 |
| 婴幼儿测量身长 |
建议食物
| 鸭蛋 |
| 鸡蛋 |
| 鸭 |
| 腰果 |
饮食禁忌
| 白酒 |
| 咸鱼 |
| 螃蟹 |
| 河蚌 |
建议饮食
| 蛋黄鸭卷 |
| 芹菜牛肉粥 |
| 萝卜生菜汤 |
建议药物
| 注射用重组人生长激素 |
| 美雄酮片 |
| 硫酸锌片 |
药物详细信息
| 万辉双鹤硫酸锌片(硫酸锌片) |
| 安苏萌(注射用重组人生长激素) |
| 永昇生化硫酸锌片(硫酸锌片) |
| 康诺药业硫酸锌片(硫酸锌片) |
| 海之元(注射用重组人生长激素) |
| 赛增(注射用重组人生长激素) |
| 珍怡(注射用重组人生长激素) |
| 赛增(注射用重组人生长激素) |
| 雪兰诺注射用重组人生长激素(注射用重组人生长激素) |
| 思真(注射用重组人生长激素) |
| 福和华星硫酸锌片(硫酸锌片) |
| 兴达药业硫酸锌片(硫酸锌片) |
| 金恒制药硫酸锌片(硫酸锌片) |
| 健豪宁(注射用重组人生长激素) |
| 迪瑞制药硫酸锌片(硫酸锌片) |
| 泰丰制药硫酸锌片(硫酸锌片) |
| 福和华星硫酸锌片(硫酸锌片) |
| 黄海制药硫酸锌片(硫酸锌片) |
| 信谊美雄酮片(美雄酮片) |
| 信谊天平硫酸锌片(硫酸锌片) |
| 信谊硫酸锌片(硫酸锌片) |
| 皇象铁力蓝天硫酸锌片(硫酸锌片) |
| 海之元(注射用重组人生长激素) |