by 名称
小儿肠病性肢端皮炎
描述
肠病性肢端皮炎(acrodermatitisenteropathica)即慢性肠源性肢端皮炎，又称肠源性肢端皮炎综合征(acrodermatitisenteropathicasyndrome)、Brandt综合征、Danbolt-Closs综合征，肠病性肢端皮炎、非典型性连续性肢端皮炎，异型大疱性表皮松解症等。是一种发生在婴幼儿期的以口腔周围及肢端结痂性皮炎，反复间歇性腹泻，脱发和甲沟炎等为特征的常染色体隐性遗传性疾病。
预防
本症为遗传性疾病，应注意阳性家族史，加强遗传学咨询，出生后主张母乳喂养，及早，长期给予锌制剂以预防本症发生。
1、初乳含锌量为成熟乳的6-7倍，故应早开奶。
2、防止偏食、挑食、吃零食过多等不良习惯。
3、补充各种含锌丰富的食物，锌主要存在于动物性食物中，植物性食物及水果中含量极少。
病因
(一)发病原因
目前研究资料提示，锌在肠道吸收不良是致病因素，多数病例有阳性家族史。
1.长期缺乏锌：以静脉营养疗法治疗的小儿，长期缺乏锌，可发生类似此病的皮疹及腹泻，应用锌治疗后症状消失或减轻。
以哺乳期小鼠作动物模型，喂不含锌的食物数周后，可见皮肤鳞屑状病变，毛发干枯脱落，与本病症状近似，经锌治疗后迅速见效。
2.锌吸收减少：中东地区的食谱含植酸盐多，阻碍锌的吸收，在人群中产生性功能低下的侏儒病态，与本病征所见的生长发育障碍有相似之处。
3.补锌后有疗效：本病征患者的食物中含锌少，补锌后有疗效。
(二)发病机制
有人认为人乳中存在一种小分子锌配体(Zinc-ligand)，虽然人乳中锌的含量并不算高，但很容易被婴儿吸收，而除了人乳之外，包括牛乳在内的其他蛋白质食物存在一种小肽，这种小肽很容易络合食物中的锌，形成一种不易被人体吸收的络合状态的锌，通常这种小肽会被正常肠道细胞分泌的短肽酶所水解，而患者体内往往缺乏这种短肽酶，以致摄入的锌被小肽络合，影响了锌的吸收，造成锌的缺乏。
由于锌与90多种酶有关系，故此征临床表现复杂多样。
皮肤活检呈非特异性，可能有角化过度，角化不全，棘层增厚，有时也可见表皮内脓疱，海绵形成，真皮上部有多核白细胞浸润，本病征在空肠活检未发现严重的组织学改变，但有琥珀酸脱氢酶和亮氨酸转肽酶减少者，大小肠活检标本显示肠黏膜可出现特征性改变：绒毛变平或消失，固有膜见炎症细胞浸润，上皮细胞变短，核呈圆形或椭圆形，位于细胞的中央而不在细胞基底部的正常地位，核染色质疏松，嗜酸性粒细胞的超微结构异常，具有特征性，这些肠黏膜的病变，往往在锌制剂治疗后逐渐消失，尸检发现乙状结肠和升结肠黏膜糜烂及肝细胞脂肪性变。
症状
| 疱疹 |
| 官爵银 |
| 腹泻 |
| 脓疱 |
| 口腔溃疡 |
| 舌炎 |
| 脱发 |
| 指(趾)甲缺失 |
医保范围
否
患病率
0.03%–0.05%
易感人群
婴幼儿
传染性
无传染性
并发症
| 小儿营养不良 |
治疗科室
| 儿科 |
| 小儿内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
60-70%
常用药物
| 咪康唑氯倍他索乳膏 |
| 曲安奈德益康唑乳膏 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）
医学检查
| 胸部平片 |
| 血常规 |
建议食物
| 腰果 |
| 莲子 |
| 葵花子仁 |
| 花生 |
饮食禁忌
| 螃蟹 |
| 蛤蜊 |
| 猪肚 |
| 羊肉(肥瘦) |
建议饮食
| 胡萝卜苹果汁 |
| 雪菜牛肉粥 |
| 芸豆粥 |
| 豌豆瘦肉粥 |
| 豌豆绿豆粥 |
| 豌豆蛋花汤 |
| 豌豆鲜奶粥 |
| 豌豆瓣汤 |
建议药物
| 曲安奈德益康唑乳膏 |
| 咪康唑氯倍他索乳膏 |
| 维生素B6片 |
| 氧化锌软膏 |
| 复方甘草酸苷片 |
| 倍他米松片 |
| 醋酸地塞米松片 |
药物详细信息
| 华润顺峰药业咪康唑氯倍他索(咪康唑氯倍他索乳膏) |
| 高邦制药咪康唑氯倍他索乳膏(咪康唑氯倍他索乳膏) |
| 曲安奈德益康唑乳膏(曲安奈德益康唑乳膏) |
| 益富清(曲安奈德益康唑乳膏) |
| 迪诺制药曲安奈德益康唑乳膏(曲安奈德益康唑乳膏) |
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