肠病性肢端皮炎

疾病百科 皮肤性病科 皮肤科

名称

肠病性肢端皮炎

描述

肠病性肢端皮炎(acrodermatitisenteropathica)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,以腔口周围、四肢末端之皮炎、腹泻,秃发为其临床特征。主要特点是皮肤糜烂、臀部潮红脱屑,手足伴有脱皮,秃发、指甲营养不良及甲沟炎,胃肠功能异常。本病常发生3周~18个月婴儿。一般见于婴幼儿胃肠道功能紊乱引起的腹泻之后出现症状,逐渐加重。微量元素检查体内锌元素缺乏。治疗给予硫酸锌糖浆口服,皮疹局部外用康复新洗剂涂擦治疗。有糜烂渗出者湿敷治疗。

预防

预防:肠病性肢端皮炎的疾病具有波动性,为了预防特殊时期如妊娠期症状加重,青春期症状减轻,专家提醒患者要有目的性地进行预防。

病因

(一)发病原因
现认为本病为一遗传性锌缺乏病,存在胃肠道锌吸收障碍,究其原因是肠道中一种胰腺分泌的锌结合因子(可能是前列腺素E2)水平不足所致。
(二)发病机制
锌是很多酶的重要因子,其含量,活性降低,导致一系列临床表现,给予口服锌剂治疗,疗效显著,生命得以挽救。

症状

闫铁
腹泻
脱发
畏光
角膜混浊
结痂

医保范围

患病率

0.05%

易感人群

好发于幼儿时期

传染性

无传染性

并发症

治疗科室

皮肤性病科
皮肤科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

2-4月

治愈率

85%

常用药物

咪康唑氯倍他索乳膏
曲安奈德益康唑乳膏

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

医学检查

免疫病理检查
便常规
血液检查
涂片
细胞组织化学染色

建议食物

鸡蛋
鸭翅
莲子
核桃

饮食禁忌

啤酒
白酒
绿豆
黑豆

建议饮食

番茄青豆汤
番茄西米粥
豆浆莴笋汤

建议药物

曲安奈德益康唑乳膏
咪康唑氯倍他索乳膏
维生素B6片
氧化锌软膏
复方甘草酸苷片
倍他米松片
醋酸地塞米松片

药物详细信息

华润顺峰药业咪康唑氯倍他索(咪康唑氯倍他索乳膏)
高邦制药咪康唑氯倍他索乳膏(咪康唑氯倍他索乳膏)
曲安奈德益康唑乳膏(曲安奈德益康唑乳膏)
益富清(曲安奈德益康唑乳膏)
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太原药业维生素B6片(维生素B6片)
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