by 名称
胆汁性肝硬化
描述
胆汁性肝硬化指胆管系统病变引起的肝硬化，从微细胆管到肝外总胆管均有可能。微细胆管引起的一般指由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道梗阻所引起。前者称为原发性胆汁性肝硬化，后者称为继发性胆汁性硬化。该病90%发生于女性，特别多见于40～60岁的妇女，男：女为1:8。早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现。终末期表现为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸。
预防
发病机理不清楚，暂无预防办法。
病因
自身免疫(60%)：
本病为原因不明，慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应，与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。
临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常，抗线粒抗体阳性率达90%～100%，80%患者其滴度大于1:80，有人在研究PB C时，甚至把抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准。
肝外胆管梗阻(30%)：
胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)和继发性胆汁性肝硬化(SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。
症状
| 门静脉血流郁滞 |
| 肝叶萎缩 |
| 肝掌 |
| 腹水 |
| 角膜色膜环 |
| 胆汁潴留 |
| 肝肿大 |
| 胆结石 |
| 碱性磷酸酶增高 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 肝肾综合征 |
治疗科室
| 内科 |
| 消化内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 对症治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
60%
常用药物
| 硫唑嘌呤片 |
| 丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（8000——10000元）
医学检查
| 粪胆原 |
| 抗平滑肌抗体 |
| 类风湿因子 |
| 抗线粒体抗体 |
| 血清碱性磷酸酶 |
| 尿常规 |
| 经皮经肝胆道造影术 |
| 直接胆红素 |
| 抗线粒体抗体（AMA） |
| 抗乙酸胆碱受体抗体（anti-AchR） |
建议食物
| 鹿肉 |
| 栗子（熟） |
| 葵花子仁 |
| 白果（干） |
饮食禁忌
| 干腌菜 |
| 鹌鹑蛋 |
| 鸡心 |
| 鸡腿 |
建议饮食
| 白茯苓粥 |
| 人参茯苓粥 |
| 百合粥 |
| 荷叶肉 |
| 荷叶蒸素鸡 |
| 麸皮粥 |
| 小麦粥 |
| 清汤全家福 |
建议药物
| 注射用呋塞米 |
| 二十五味獐牙菜丸 |
| 注射用丁二磺酸腺苷蛋氨酸 |
| 心肝宝胶囊 |
| 注射用甲硫氨酸维B1 |
| 丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片 |
| 硫唑嘌呤片 |
| 马洛替酯片 |
| 熊去氧胆酸胶囊 |
药物详细信息
| 嘉林药业硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 思美泰(丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片) |
| 信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 优思弗(熊去氧胆酸胶囊) |
| 长天药业心肝宝胶囊(心肝宝胶囊) |
| 依木兰(硫唑嘌呤片) |
| 思美泰(注射用丁二磺酸腺苷蛋氨酸) |
| 九泰药业马洛替酯片(马洛替酯片) |
| 思美泰(注射用丁二磺酸腺苷蛋氨酸) |
| 河南天方硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 皇隆制药注射用呋塞米(注射用呋塞米) |
| 爱普森药业马洛替酯片(马洛替酯片) |
| 奥托康制药硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 日通藏药二十五味獐牙菜丸(二十五味獐牙菜丸) |
| 海斯制药注射用甲硫氨酸维B(注射用甲硫氨酸维B1) |
| 海正药业注射用丁二磺酸腺苷(注射用丁二磺酸腺苷蛋氨酸) |
| 西比康(注射用甲硫氨酸维B1) |
| 先强药业注射用甲硫氨酸维B(注射用甲硫氨酸维B1) |
| 保甲维(注射用甲硫氨酸维B1) |
| 哈药生物注射用甲硫氨酸维B(注射用甲硫氨酸维B1) |
| 科瑞德熊去氧胆酸胶囊(熊去氧胆酸胶囊) |
| 湖南科伦制药注射用呋塞米(注射用呋塞米) |
| 博仕多安(注射用甲硫氨酸维B1) |