小脑萎缩

内科 疾病百科 神经内科

名称

小脑萎缩

描述

小脑萎缩又称脊髓小脑萎缩症,SpinocerebellarAtaxia,简写为SCA,是一种家族显性遗传神经系统疾病,只要亲代其中一人为此疾病患者,其子女将有50%的机率遗传此症并发病。这类患者发病后,行走的动作摇摇晃晃,有如企鹅,因此被称为企鹅家族。

预防

1.调摄精神,清心寡欲:保持愉快和乐观的情绪,避免精神过度紧张,思虑过度,应清心寡欲,恬淡虚无,清静内守,精神自持,遇事豁达,心胸开阔,不斤斤计较,不贪心过度,保持安静平和的心态,尤其是中老年人,更应如此。
2.药物调理,延缓衰老:对于50岁以上的老年人,尤其是有脑萎缩遗传性家族史的病人,更有必要在50岁左右选择运用延缓衰老的中药调理,以改善脑细胞衰老的状况。
3.明确病因,预防发病:对于病因较为明确者,针对病因进行预防,尽早祛除致病因素。如积极预防脑血管病,防止或尽可能的延缓脑动脉硬化的发生;脑部的感染性疾病,宜预防其发生,对已发生者宜及早治疗;避免过量过久使用对脑组织有损害的药物;早期切除颅内肿瘤;防止滥用酒精及过量饮酒等,有效的防止可逆性脑萎缩的发生。而对于外伤引起的脑组织损伤,应及时有效的治疗。
4.均衡营养,少荤多素:调整饮食,饮食宜清淡而富含营养,少食肥甘滋腻之品,以高蛋白和高维生素饮食为主,多食蔬菜和水果及含碘食物,注意营养均衡,禁酒戒烟,养成良好的饮食习惯。

病因

本病病因不明,但大多有家族遗传倾向,20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传,而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究,将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13~q21,将OPCA遗传基因定位于6p24~p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关,但其确切病因尚不十分清楚。
病理方面,其表现多种多样,常见的有神经细胞的萎缩、变性,髓鞘的脱失,胶质细胞轻度增生,从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性,浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失,继发胶质细胞增生,后根与脊神经节变性、髓鞘脱失,尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。

症状

吞咽困难
运动失调
身体摇晃征
反应迟钝

医保范围

患病率

2-5%(老年人发病率较高,约2-5%)

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

痴呆

治疗科室

内科
神经内科

治疗方式

手术治疗
康复治疗

治疗周期

1-3年

治愈率

40%

常用药物

豨蛭络达胶囊
参志胶囊

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(4000-30000元)

医学检查

颅脑CT检查
胫叩打试验
反跳试验
描图试验
原地踏步试验
交叉步行试验
指指试验
神经系统检查
颅脑MRI检查

建议食物

芝麻
杏仁
青豆
绿豆

饮食禁忌

赤小豆
白扁豆
田螺
海螺

建议饮食

土豆泥牛奶粥
西式牛奶粥
牛奶菠菜粥
番茄鸡蛋煎饼
鸡蛋家常饼
玉米粉燕麦粥
燕麦粳米粥

建议药物

盐酸赖氨酸氯化钠注射液
宁心益智胶囊
豨蛭络达胶囊
九味益脑颗粒
参志胶囊
盐酸赖氨酸葡萄糖注射液

药物详细信息

特风平豨蛭络达胶囊(豨蛭络达胶囊)
威光参志胶囊(参志胶囊)
重庆东方宁心益智胶囊(宁心益智胶囊)
四川光大九味益脑颗粒(九味益脑颗粒)
君傲(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液)
舒朗(盐酸赖氨酸氯化钠注射液)
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普乐康(盐酸赖氨酸氯化钠注射液)
四川国瑞盐酸赖氨酸葡萄糖注(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液)
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慈星(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液)
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