名称
小脑萎缩
描述
小脑萎缩又称脊髓小脑萎缩症,SpinocerebellarAtaxia,简写为SCA,是一种家族显性遗传神经系统疾病,只要亲代其中一人为此疾病患者,其子女将有50%的机率遗传此症并发病。这类患者发病后,行走的动作摇摇晃晃,有如企鹅,因此被称为企鹅家族。
预防
1.调摄精神,清心寡欲:保持愉快和乐观的情绪,避免精神过度紧张,思虑过度,应清心寡欲,恬淡虚无,清静内守,精神自持,遇事豁达,心胸开阔,不斤斤计较,不贪心过度,保持安静平和的心态,尤其是中老年人,更应如此。
2.药物调理,延缓衰老:对于50岁以上的老年人,尤其是有脑萎缩遗传性家族史的病人,更有必要在50岁左右选择运用延缓衰老的中药调理,以改善脑细胞衰老的状况。
3.明确病因,预防发病:对于病因较为明确者,针对病因进行预防,尽早祛除致病因素。如积极预防脑血管病,防止或尽可能的延缓脑动脉硬化的发生;脑部的感染性疾病,宜预防其发生,对已发生者宜及早治疗;避免过量过久使用对脑组织有损害的药物;早期切除颅内肿瘤;防止滥用酒精及过量饮酒等,有效的防止可逆性脑萎缩的发生。而对于外伤引起的脑组织损伤,应及时有效的治疗。
4.均衡营养,少荤多素:调整饮食,饮食宜清淡而富含营养,少食肥甘滋腻之品,以高蛋白和高维生素饮食为主,多食蔬菜和水果及含碘食物,注意营养均衡,禁酒戒烟,养成良好的饮食习惯。
病因
本病病因不明,但大多有家族遗传倾向,20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传,而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究,将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13~q21,将OPCA遗传基因定位于6p24~p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关,但其确切病因尚不十分清楚。
病理方面,其表现多种多样,常见的有神经细胞的萎缩、变性,髓鞘的脱失,胶质细胞轻度增生,从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性,浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失,继发胶质细胞增生,后根与脊神经节变性、髓鞘脱失,尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。
症状
吞咽困难 |
运动失调 |
身体摇晃征 |
反应迟钝 |
医保范围
否
患病率
2-5%(老年人发病率较高,约2-5%)
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
痴呆 |
治疗科室
内科 |
神经内科 |
治疗方式
手术治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
1-3年
治愈率
40%
常用药物
豨蛭络达胶囊 |
参志胶囊 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(4000-30000元)
医学检查
颅脑CT检查 |
胫叩打试验 |
反跳试验 |
描图试验 |
原地踏步试验 |
交叉步行试验 |
指指试验 |
神经系统检查 |
颅脑MRI检查 |
建议食物
芝麻 |
杏仁 |
青豆 |
绿豆 |
饮食禁忌
赤小豆 |
白扁豆 |
田螺 |
海螺 |
建议饮食
土豆泥牛奶粥 |
西式牛奶粥 |
牛奶菠菜粥 |
番茄鸡蛋煎饼 |
鸡蛋家常饼 |
玉米粉燕麦粥 |
燕麦粳米粥 |
建议药物
盐酸赖氨酸氯化钠注射液 |
宁心益智胶囊 |
豨蛭络达胶囊 |
九味益脑颗粒 |
参志胶囊 |
盐酸赖氨酸葡萄糖注射液 |
药物详细信息
特风平豨蛭络达胶囊(豨蛭络达胶囊) |
威光参志胶囊(参志胶囊) |
重庆东方宁心益智胶囊(宁心益智胶囊) |
四川光大九味益脑颗粒(九味益脑颗粒) |
君傲(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
舒朗(盐酸赖氨酸氯化钠注射液) |
彼洛彤(盐酸赖氨酸氯化钠注射液) |
普乐康(盐酸赖氨酸氯化钠注射液) |
四川国瑞盐酸赖氨酸葡萄糖注(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
四川科伦盐酸赖氨酸葡萄糖注(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
慈星(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
包林(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
四川国瑞盐酸赖氨酸葡萄糖注(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
六安华源盐酸赖氨酸葡萄糖注(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
黑龙江肇东华富盐酸赖氨酸葡(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
中盛海天盐酸赖氨酸葡萄糖注(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |
路维彤(盐酸赖氨酸葡萄糖注射液) |