by 名称
儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征
描述
儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的，故也称Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2～10个月婴幼儿发病，有家族性发病倾向，可能属常染色体隐性遗传。
预防
本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有骨髓造血系统的发育不全，同时有家族性发病倾向，可能属常染色体隐性遗传，故本病无特殊预防措施。但应该做好优生优育，避免遗传。
病因
本病的病理特征为胰腺的发育不良，主要为外分泌组织发育不良，表现腺泡细胞稀少，而胰岛发育正常，胰腺分泌液总量，HCO3-含量正常，同时伴有骨髓粒细胞系发育不良，偶有巨核细胞缺乏，可有骨骼干骺端软骨发育不良，骺部有局灶性钙化缺失。
症状
| 粒细胞减少 |
| 腹泻 |
| 食欲不振 |
| 粥样泻 |
| 骨髓的发育异常 |
| 恶心 |
医保范围
否
患病率
儿童发病率约为0.006%-0.008%
易感人群
多发生在2～10个月婴幼儿
传染性
无传染性
并发症
| 肺水肿 |
治疗科室
| 内科 |
| 消化内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
8-12周
治愈率
65%
常用药物
| 维生素B4片 |
| 盐酸左氧氟沙星片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000-8000元）
医学检查
| 便常规 |
| 血常规 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 盐酸左氧氟沙星片 |
| 维生素B4片 |
药物详细信息
| 力生制药维生素B4片(维生素B4片) |
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