小儿非霍奇金淋巴瘤

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名称

小儿非霍奇金淋巴瘤

描述

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinslymphoma,NHL)又称恶性淋巴瘤,起源于增殖分化过程中的淋巴细胞,它的扩散方式与相应的正常淋巴细胞移行方式相似。

预防

日常预防
1、避免接触有害因素:避免接触有害化学物质,电离辐射等引起白血病的因素,接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。
2、大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病,做好预防接种。
3、做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体,范可尼贫血等,加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体抵抗力。

病因

大多数儿童NHL的发病机制不明,患者的免疫淋巴祖细胞无控制地增生,失去进一步分化的能力而在宿主体内逐渐积累而引起NHL,有证据表明NHL是克隆性增生引起的,在NHL患者的恶性肿瘤细胞中可以看到克隆性的染色体核型异常。在感染HIV的患者中,淋巴细胞异常增生发生率高,特别是在伯基特和大B细胞淋巴瘤中,而且在AIDS患者中NHL可以是首发临床症状,在免疫缺陷患者中,EB病毒在淋巴细胞增殖中起了重要作用,EB病毒引起的B细胞增殖为随后的恶性肿瘤的形成提供了一个细胞库。
大部分伯基特淋巴瘤患者的恶性肿瘤细胞有染色体核型异常,8号染色体长臂远端与14号染色体易位,即t(8;14)(q24;q32),对T-NHL和T-ALL的研究发现它们有相似的易位,包括TCR的α,β,γ链易位,这些易位包括了与细胞增殖有关的基因位点,因此,在儿童NHL的所有亚型中,染色体易位在淋巴瘤发生中起了核心作用,但这些染色体易位导致淋巴瘤发生的确切机制不明。
组织病理学是NHL最基本也是最重要的诊断手段,有多个分类系统,根据美国国立癌症研究所工作分类(WF)方案,儿童NHL主要的组织类型为淋巴母细胞型,小无裂型及大细胞型,几乎所有类型均为弥漫型,高度恶性,少数大细胞型为中,低度恶性,NHL时淋巴组织结构均被破坏,在非淋巴组织中,肿瘤细胞浸润于正常细胞,胶原,肌纤维之间。
淋巴母细胞型在组织细胞学上无法与急性淋巴细胞白血病(ALL)浸润相鉴别,儿童肿瘤专家常把骨髓肿瘤细胞是否超过25%来划分ALL还是NHL,但这一标准是人为划分的,临床上会出现诊断为NHL,但复发时骨髓首发,或诊断为ALL,而复发时只有局限肿块,可以认为淋巴母细胞型NHL和ALL,尤其是T-ALL上是同一疾病的不同临床类型,前者病变细胞较后者稍成熟,治疗上可同样采用治疗ALL上的方案。
小无裂型根据多形性表现可分为Burkitt和非Burkitt或称Burkitt样,在儿童中尚未发现两者间有临床特征,免疫表型,核型及分子学变化的差别,Burkitt在细胞大小及形态上很均一,而非Burkitt有多形性,Burkitt淋巴瘤在肿瘤细胞间常散在吞有核碎片的吞噬细胞,由此形成星空样特征,有骨髓浸润时难于与成熟B细胞性ALL鉴别,有学者认为Burkitt NHL与成熟B细胞性ALL是有不同临床表现的同一疾病,可同样采用针对Burkitt NHL的含有大剂量烷化剂的化疗方案。
大细胞型中间变型淋巴瘤具特征性地浸润淋巴窦,肿瘤细胞常常大而畸形,有丰富的浆和不规则核,可将此类肿瘤分为细胞变异型,霍奇金淋巴瘤样型和不表达CD30的多形T细胞型(即外周T细胞型),这些类型有时伴有噬血细胞增生性反应,有一部分大细胞淋巴瘤可能确实属于组织细胞来源。
NHL组织形态分类可指导临床治疗,但目前仍有多个分类系统,而且各系统间常有矛盾,采用同一分类系统,不同病理科医生亦可能报出不同的病理类型,重复性较差,因此需要免疫表型,核型及分子学变化加以补充。

症状

出血倾向
淋巴结肿大
急腹症
肠穿孔
盗汗
鼻塞
肠套叠
恶心
消瘦
淋巴管破裂

医保范围

患病率

0.05%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

肠套叠

治疗科室

肿瘤科
肿瘤内科

治疗方式

手术治疗
放射治疗
骨髓移植
药物治疗
支持治疗

治疗周期

3-6月

治愈率

40%

常用药物

紫杉醇注射液
注射用重组人干扰素α2a

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

医学检查

血常规
骨髓各系细胞形态学检查
骨髓象分析
涂片
腹部CT
血液生化六项检查
尿常规

建议食物

鸭蛋
鸡蛋
鸭翅
南瓜子仁

饮食禁忌

腐竹
白扁豆
螃蟹
龙虾

建议饮食

鸡蛋黄花汤
百合鸡蛋黄汤
百合花鸡蛋羹
猪肝鸡蛋粥
西式牛奶粥
牛奶杏仁粥
核桃牛奶饮
南瓜牛奶汁

建议药物

埃希
紫杉醇注射液
重组人干扰素α-2b注射液
欧文
注射用重组人干扰素α2a

药物详细信息

安素泰(紫杉醇注射液)
迪恩安(注射用重组人干扰素α2a)
泰素(紫杉醇注射液)
紫素(紫杉醇注射液)
甘乐能(重组人干扰素α-2b注射液)
上海创诺紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)
江苏奥赛康紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)
山西普德紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)
常州千红注射用门冬酰胺酶((注射用门冬酰胺酶(埃希))
振东紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)
山西振东泰盛紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)
安效紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)
哈尔滨三联药业紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)
特素紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)
重庆莱美紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)
四川升和紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)
湖北华源世纪紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)
海南中化联合紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)
欣尔金紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)
广州白云山明兴注射用门冬酰(注射用门冬酰胺酶(欧文))
福王紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)
特素(紫杉醇注射液)
费森尤斯卡比紫杉醇注射液(紫杉醇注射液)