by 名称
Rotor综合征
描述
Rotor综合征(RS)是遗传性结合胆红素增高Ⅱ型，于1948年由Rotor首先报告，当初认为是DJS的亚型，但通过有机阴离子清除试验和尿中粪卟啉异构体分析，证实RS是独立的疾病，比DJS少见，亦属常染色体隐性遗传。Rotor综合征是一种罕见的儿童或青少年期黄疸病(jaundice)。
RS的发病情况和临床症状，与DJS很相似，预后良好，也一样无需治疗。但在实验室检查上，下述4方面与DJS显然不同：①BSP潴留试验45min显著升高，常达20%-40%，90-120min无再次上升曲线。②肝脏外观不呈现黑褐色，肝细胞内无特异色素颗粒沉着。③24h尿中粪卟啉总排泄最明显增加，但粪卟啉异构体的分布如常人。④口服胆囊造影显影良好。
预防
Rotor综合症的预后(prognosis)良好，肝功能正常，肝酶( liver enzymes)没有上升，也没有肝脏肿大。不像很多别的肝脏病， 病人会有发痒的现象。Rotor患者寿命也正常，病情不会恶化。不过可能因为感染、怀孕、服用口服避孕药物、喝酒(酒精)等等而出现黄疸。所以应该避免上述所说。
病因
由于肝细胞摄取游离胆红和排泄结合胆红素均有先天性缺陷，致血中结合胆红素增高为主，吲哚箐绿(ICG)排泄试验有减低。
胆囊造影多显影良好，少数不显影，肝活组织检查正常，肝细胞内无色素颗粒。
所谓结合胆红素，是正常红血球代谢的结果。正常人血中红血球的寿命大约为100-120天，人体的红血球每天有1%衰老死亡，这些死亡的红血球就被吞噬细胞清除及分解，形成胆绿素(biliverdin)，然后迅速被还原为未结合胆红素(unconjugated bilirubin)，再转为结合胆红素。肝细胞把它运转和排泄到毛细胆管，成为胆汁主要成分之一。
症状
| 胆红素升高 |
| 腹痛 |
| 食欲不振 |
| 疲劳 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
几乎均见于发病在20岁以下者
传染性
无传染性
并发症
| 腹痛 |
治疗科室
| 外科 |
| 肝胆外科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
40%
常用药物
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——40000元）
医学检查
| 直接胆红素/间接胆红素比值 |
| 口服胆囊造影 |