by 名称
II型肾小管性酸中毒
描述
本征为近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸钠减少，到达远端肾小管的碳酸钠增加，若超过后者的吸收阈限，尿碳酸钠增多，尿PH升高；若血中碳酸钠下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时，则尿可恢复酸性，尿PH可下降。此外，近端肾小管对葡萄糖，磷酸盐，尿酸，氨基酸重吸收也可下降，而表现为范可尼综合征。
原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗使HCO-3维持在正常水平，酸中毒完全纠正，临床症状可消失生长发育于2年内达到正常标准，预后较好，如诊断时已有肾钙化则多遗留肾功能障碍。
预防
1.预防:
原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗使HCO-3维持在正常水平，酸中毒完全纠正，临床症状可消失生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。如诊断时已有肾钙化则多遗留肾功能障碍。
2.其他注意事项:
1)如诊断时已有肾钙化则多遗留肾功能障碍。
2)典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表现为范可尼综合征。
病因
一、原发性：家庭性或散发性。
二、其它遗传性疾病：肝豆状核变性，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及lowe综合征（脑－眼－肾综合征）。
三、药物及毒物：如铅，镉，汞，铜等中毒，长期应用碳酸酐酶抑制剂，过期四环素，注射精氮酸，赖氨酸等。
四、其它疾病：如甲状旁腺功能亢进，多发性骨髓瘤，干燥综合征，自体免疫性肝炎，移植肾排异反应，维生素D过多等。
症状
| 恶心与呕吐 |
| 食欲不振 |
| 骨痛 |
| 肾钙化 |
| 乏力 |
| 便秘 |
| 恶心 |
| 多尿 |
| 肾区钝痛 |
| 脱水 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
无特定人群。
传染性
无传染性
并发症
| 肾功能衰竭 |
治疗科室
| 内科 |
| 肾内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
7–14天
治愈率
60%
常用药物
| 枸橼酸钾缓释片 |
| 甘露醇注射液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）
医学检查
| 尿常规 |
| 肾功能检查 |
| 肾脏超声检查 |
| 肾脏叩诊 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 复方碳酸氢钠片 |
| 复方甘露醇注射液 |
| 枸橼酸钾缓释片 |
| 甘露醇注射液 |
| 碳酸氢钠注射液 |
药物详细信息
| 杰士同枸橼酸钾缓释片(枸橼酸钾缓释片) |
| 丽珠集团枸橼酸钾缓释片(枸橼酸钾缓释片) |
| 华仁药业甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
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| 河南鼎昌甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 陕西京西碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液) |
| 山东齐都复方甘露醇注射液(复方甘露醇注射液) |
| 浙江震元碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液) |
| 上海长征富民甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 江苏远恒甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 新疆华世丹甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 河南天方华中甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 南京小营甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 吉林金恒复方碳酸氢钠片(复方碳酸氢钠片) |
| 石药银湖碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液) |
| 广东南国甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 昆明南疆甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 四川美大康佳乐甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 金陵浙江天峰甘露醇注射液(甘露醇注射液) |