小儿关节弯曲综合征

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名称

小儿关节弯曲综合征

描述

关节弯曲综合征即Guerin-Stern综合征,又称先天性多发关节挛缩(congenitalmultiplearthrogryposis)、先天性肌营养不良(congenitalmyodystrophy),关节肌肉发育不良综合征(arthromyodysplasticsyndrome)、先天性多发性关节僵硬综合征、出生后固定关节挛缩综合征等,本症是一种先天性畸形,临床可分屈曲型、伸直挛缩型和混合型三种。

预防

本病属于先天畸形病,预防方法如下:
1、怀孕早期,避免发烧感冒。怀孕早期有过高热的妇女,孩子即便不出现明显外观畸形,但脑组织发育有可能受到不良影响,表现为智力低下,学习和反应能力较差,这种智力低下是不能恢复的。当然,高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。
2、避免接近猫狗。很少人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源,而猫的粪便则是这种恶性传染病传播的主要途径。
3、避免每天浓妆艳抹的女性。调查表明,每天浓妆艳抹者胎儿畸形的发生率是不浓妆艳抹的1.25倍。对胎儿畸形发育所产生不良影响的主要是化妆品中含的砷、铅、汞等有毒物质,这些物质影响胎儿的正常发育。其次是化妆品中的一些成分经阳光中的紫外线照射后产生有致畸作用的芳香胺类化合物质。
4、避免孕期精神紧张。人的情绪受中枢神经和内分泌系统的控制,内分泌之一的肾上腺皮质激素与人的情绪变化有密切关系。孕妇情绪紧张时,肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某睦组织的融汇作用,如果发生在妊娠期间的前3个月,就会造成胎儿唇裂或腭裂等畸形。
5、避免饮酒。孕妇饮酒,酒精可通过胎盘进入发育胚胎,对胎儿进行严重的损害。如脑袋很小,耳鼻极小和上嘴唇宽厚等。
6、避免吃霉菌素食物。有关专家指出,孕妇若食入被霉菌素污染了的食品(霉变食物),霉菌毒素可通过胎盘祸及胎儿,引起胎儿体内细胞染色体断裂。

病因

本病征为先天性畸形,病因未明。
发病机制
在病理学上可见关节囊无弹性,骨萎缩,脊髓运动神经无变性,肌纤维中散在分布某些变性肌纤维化和脂肪浸润等改变。

症状

表情淡漠
髋关节脱位
肌肉萎缩

医保范围

患病率

0.01%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

腭裂

治疗科室

儿科
儿科综合

治疗方式

药物治疗
康复治疗

治疗周期

2-4周

治愈率

60%

常用药物

维生素E软胶囊
三磷酸腺苷二钠片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)

医学检查

便常规
四肢与关节运动功能
人体各关节功能活动范围
四肢的骨和关节平片
骨关节及软组织CT检查
骨与关节MRI检查
肌电图

建议食物

蜂蜜
杏仁
南瓜子仁
花生

饮食禁忌

麦芽糖
赤砂糖
冰糖
白砂糖

建议饮食

红萝卜无花果花鱼汤
无花果生鱼汤
无花果粥
无花果雪梨雪耳瘦肉汤
干荔枝煲粥
荔枝山药粥
荔枝干大枣汤
荔枝煲鸭汤

建议药物

三磷酸腺苷二钠片
薄芝糖肽注射液
维生素E软胶囊

药物详细信息

江西天之海维生素E软胶囊(维生素E软胶囊)
大连水产维生素E软胶囊(维生素E软胶囊)
友好维生素E软胶囊(维生素E软胶囊)
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广西浦北三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片)
成都天台山三磷酸腺苷二钠片(三磷酸腺苷二钠片)
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