窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病

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名称

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病

描述

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy,SHML),又称Rosai-Dorfman综合征,其病因未明,好发于儿童及青少年,是一种少见的良性自限性疾病。

预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

病因

(一)发病原因
病因不明,可能与EB病毒,疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤有关。
(二)发病机制
本病的发病机制还不清楚,病理特点为淋巴结窦内充满吞噬性组织细胞,可吞噬中性粒细胞,淋巴细胞,浆细胞,红细胞及核碎片,被吞噬的淋巴细胞有时可呈花冠状或束团状排列,形态颇为特殊,此外,窦内尚有少量淋巴细胞及浆细胞浸润,病程较久者,淋巴结包膜与包膜周围呈显著的纤维化,免疫组织化学染色可显示吞噬细胞表达泛巨噬细胞抗原,吞噬功能相关抗原,S-100蛋白及单核细胞抗原酸性磷酸酶及非特异性酯酶染色阳性,提示本病的病变细胞源于循环的单核细胞,属于功能活跃的巨噬细胞。

症状

组织细胞增生
免疫性溶血
淋巴结肿大
血沉增快

医保范围

患病率

0.0001%

易感人群

好发于儿童及青少年

传染性

无传染性

并发症

贫血

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

药物治疗
康复治疗

治疗周期

30天

治愈率

60%

常用药物

头孢氨苄胶囊
盐酸左氧氟沙星胶囊

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——20000元)

医学检查

心电图
血液检查
CT检查
周围血白细胞计数及分类检验

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

盐酸米诺环素胶囊
左氧氟沙星片
盐酸左氧氟沙星胶囊
头孢氨苄胶囊
头孢地尼分散片
乳酸左氧氟沙星片

药物详细信息

普洛康裕头孢氨苄胶囊(头孢氨苄胶囊)
珠海联邦盐酸左氧氟沙星胶囊(盐酸左氧氟沙星胶囊)
宜昌长江乳酸左氧氟沙星片(乳酸左氧氟沙星片)
可乐必妥(左氧氟沙星片)
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