by 名称
淋巴管平滑肌瘤
描述
淋巴管平滑肌瘤(LAM)是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为淋巴管平滑肌瘤症。本病主要发生在绝经期妇女，临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。本病尚无满意的治疗方法。糖皮质激素和细胞毒制剂无效。安宫黄体酮每月400mg或每2个月400mg肌肉注射，亦可选每日10~20mg口服，但疗效并不理想。三苯氧胺和黄体酮激素释放激素等也曾用于本病治疗，但效果不能肯定。采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效。
预防
暂时缺失有效的预防措施，如年轻女性出现自发性气胸或乳糜胸要高度重视，本人或是家族有结节性硬化症或肾血管肌脂瘤的患者，要做好相关的检查，及早发现，及早治疗。
病因
LAM病因不明，许多事实提示本病可能与雌激素有一定关系。初潮之前不发生本病，绝经后也罕见，为数不多的发生绝经后的病例也常有补充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后减轻，在表现为肺病变的结节性硬化症的病例中，女性占明显优势，活体组织也证实有雌激素和孕激素受体。
但以抗雌激素治疗，如切除双侧卵巢、放射治疗、黄体酮等治疗，收效并不理想，说明淋巴脉管平滑肌瘤病的发病机制除与雌激素有关外，还有其它重要因素参与。
至于肺间质平滑肌增生引起的肺囊肿形成及类似肺气肿变化原因尚不清楚，有学者认为是由于平滑肌压迫传导气道所致，但有争议。另认为气道内平滑肌增生形成“球-瓣”阻塞效应是引起终末气腔扩张的主要原因。弹力蛋白/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡，导致弹力纤维的变性可能是引起肺囊肿和肺气肿样变化的主要原因。
症状
| 胸痛 |
| 乳糜胸 |
| 呼吸困难 |
| 心包积液 |
| 痰中带血丝 |
| 乳糜尿 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
绝经期妇女
传染性
无传染性
并发症
| 乳糜胸 |
治疗科室
| 肿瘤科 |
| 肿瘤内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
20-40%
常用药物
| 注射用盐酸平阳霉素 |
| 鱼肝油酸钠注射液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 50000元）
医学检查
| 胸部平片 |
| 胸部CT检查 |
| 肺功能检查 |
建议食物
| 鸭肝 |
| 鸡腿 |
| 鸡肉 |
| 鹅肉 |
饮食禁忌
| 鸭蛋 |
| 鸭血(白鸭) |
| 鸭肉 |
| 松子仁 |
建议饮食
| 蔬菜杂烩粥 |
| 杂粮粥 |
| 肉片粥 |
| 荞麦粥 |
| 小麦粥 |
| 花生杏仁粥 |
建议药物
| 鱼肝油酸钠注射液 |
| 注射用盐酸平阳霉素 |
药物详细信息
| 莱博通注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素) |
| 海正辉瑞制药注射用盐酸平阳(注射用盐酸平阳霉素) |
| 同盟药业鱼肝油酸钠注射液(鱼肝油酸钠注射液) |
| 东海制药鱼肝油酸钠注射液(鱼肝油酸钠注射液) |
| 太河注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素) |
| 太河注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素) |
| 信谊金朱鱼肝油酸钠注射液(鱼肝油酸钠注射液) |
| 敖东延吉注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素) |
| 海正辉瑞制药注射用盐酸平阳(注射用盐酸平阳霉素) |