多灶性运动神经病

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名称

多灶性运动神经病

描述

多灶性运动神经病(multifocalmotorneuropathy,MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病,1985~1986年,Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病,其临床表现为进行性非对称性肢体无力,以远端受累为主,电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conductionblock,CB),而感觉神经没有或只有很轻的受累。1988年,Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高,并对免疫治疗有反应。自此以后,多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)和运动神经元病,而是一种单独的疾病,称之为多灶性运动神经病。早在1982年,Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病,2例经皮质类固醇治疗后症状改善,目前,多数学者认为这些病例为CIDP的变异型,它与MMN的不同点是前者有感觉神经受累,且对皮质类固醇治疗有效。到目前为止,全世界报道的MMN已超过300例。

预防

自身免疫性疾病尚无较好的预防办法,对临床治愈病人预防复发注意以下几点:
1.加强营养,增强体质,防止感冒。
2.练习正确的咳嗽,咳痰方法,防止肺部继发感染。

病因

(一)发病原因
关于本病的病因所知甚少,目前推测可能与空肠弯曲菌感染有关,已报道有3例患者在患空肠弯曲菌肠炎后出现MMN的临床表现和抗GM1抗体滴度升高,可能空肠弯曲菌的脂多糖成分(LPS)有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。
至少有两点证据表明本病的发生与自身免疫有关,一是20%~84%的患者血清GM1抗体升高,二是相当一部分病人对免疫抑制药(静脉用免疫球蛋白和环磷酰胺)治疗有效。
(二)发病机制
发病机制尚不清,血清中抗神经节苷脂GM1抗体升高,应用免疫治疗可使症状有所改善,均提示此病是由免疫介导的,免疫反应的确切机制和潜在的靶抗原仍不清楚,血清抗神经节苷脂GM1抗体,抗asialo-GM1抗体在MMN时常常升高,经过治疗抗体滴度下降后,一些患者症状改善,支持此类抗体在本病的发病机制中起一定的作用,可是,鼠坐骨神经体外实验观察发现,在郎飞节处有抗GM1抗体结合,并有继发性补体激活,而神经传导检查未见异常,有一部分患者尽管对免疫治疗有反应,但其血清抗神经节苷脂抗体并不高;另一方面,在一些吉兰-巴雷综合征(GBS),运动神经元病,感觉运动性周围神经病和CIDP患者中也可有抗GM1抗体的升高,这些发现都对这些抗体的致病作用产生疑问,这些抗体的特异性和不同的临床症状之间的相关性未被证实,因此到目前为止尚不清楚为什么相似的抗体会引起不同的疾病。
为了证实抗GM1抗体在MMN中的致病作用,在体内和体外进行了许多实验,当给予神经内注射或将神经暴露于有多灶性CB,无下运动神经元疾病的MMN患者高滴度抗GM1抗体血清时,可在体内和体外诱发出局灶性CB,但用提纯的抗GM1抗体时后者的结果未被证实,最近,用MMN患者的血清在有和没有高滴度抗GM1抗体的情况下,对体外鼠远端运动神经都可引出相似的阻断效应,提示或者是目前所用的检测抗GM1抗体的方法不够敏感,或者是MMN患者的血清成分而不是抗GM1抗体引起了CB。
MMN选择性运动神经受损害的机制尚不清楚,这可能反映了运动神经和感觉神经不同的抗原成分或不同的表达,可能是由于运动神经的GM1酰基鞘胺醇结构与感觉神经不同,因而与GM1抗体的亲和力不同有关,或者反映了运动神经和感觉神经对损伤的易感性不同,或对损伤的修复能力的差异。
在接近部分运动传导阻滞部位的运动神经活检显示,其主要病理改变为脱髓鞘和施万细胞增生形成的洋葱球样结构,无炎细胞浸润,腓肠神经活检有时可见轻度的轴突变性和脱髓鞘改变,目前仅有的3例MMN尸检资料显示均有神经根和周围神经改变,但也同时有脊髓前角神经元脱失和尼氏体溶解,2例有Bunina小体,2例有皮质脊髓束损害。
因此,有关多灶性运动神经病和运动神经元病之间的关系一直有争议,有学者认为确实存在一些病例,其神经元的核周部分和周围神经可同时受损,而不只是累及其中之一。

症状

颈背部肌肉痉挛
传导阻滞
肌性肌无力
感觉障碍

医保范围

患病率

0.05%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

重症肌无力

治疗科室

内科
神经内科

治疗方式

药物治疗
康复治疗

治疗周期

1-3月

治愈率

75%

常用药物

巴氯芬片
卡马西平片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——30000元)

医学检查

血清铅(Pb)
血清砷(As)
血清汞(Hg)
血清学反应

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

注射用重组人干扰素β-1b
巴氯芬片
卡马西平胶囊
卡马西平片

药物详细信息

郝智(巴氯芬片)
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中西三维卡马西平片(卡马西平片)
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