by 名称
小儿继发性免疫缺陷病
描述
因后天因素(理化因素，感染因素、营养因素、疾病因素，生理发育不成熟、老年退化等)所致免疫缺陷，称为继发性免疫缺陷病(secondaryimmunodeficiency，SID)。SID表现为轻度免疫功能缺陷，且常为可逆性变异，及时去除不利因素之后，有望恢复正常免疫功能。
预防
免疫和感染等之间的关系复杂，免疫缺陷固然可引起感染或成为肿瘤和自身免疫病的发病基础，但感染或肿瘤和营养不良也会造成继发性免疫缺陷病，恶性肿瘤，营养不良，细胞毒药物以及治疗用免疫抑制剂和代谢性疾病等，经证明均可引起不同类型的继发性免疫缺陷，因此临床应予以警惕。
AIDS尚无法治疗，但是可以预防，最强大的预防武器是宣传教育，能预防HIV感染的疫苗称预防性疫苗，而能阻止感染后进展成AIDS的疫苗称治疗性疫苗，至今尚无有明确应用前景的HIV疫苗可供广泛使用，疫苗研制中的主要困难在于对HIV致病机制和宿主对HIV的免疫应答了解仍不够，另一重要障碍是HIV变异株的不断出现，在HIV感染者中，HIV-1的突变率为每年0.1%～1%，这就意味着，每个HIV(+)者体内不是只有一株病毒，而是有一群HIV变异株，每一变种的致病性，生长速度和传播特性均各异，HIV的遗传变异将影响其致病机制。
一个好的预防性疫苗应是很小的剂量就能诱导出长期稳定的，全身和黏膜的保护性免疫，并对世界上流行的抗原性不同的HIV株均有保护作用，它必须有效，安全，稳定，易保存，使用简便和价廉。
病因
(一)发病原因
为了让患儿得到早期的诊断和治疗，对反复感染的患儿均应进行免疫学检查，同时感染也是致SID的最常见原因;营养紊乱是SID的另一重要原因，在发展中国家尤为突出。
1.病因与分类：
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)所致的AIDS外，更常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成3类：
(1)其他疾病过程中合并的免疫抑制：营养不良，肿瘤和感染是引起继发性免疫缺陷的三大因素。
①营养不良：蛋白质，脂肪，维生素和矿物质摄入不足影响免疫细胞的成熟，降低机体对微生物的免疫应答。
②肿瘤：肿瘤病人因细胞和体液免疫受损而易患感染，如Hodgkin病患者常对皮内注入破伤风类毒素等抗原无DTH反应，其他淋巴细胞在体外对多克隆刺激剂无增殖应答等。
③感染：各种类型的感染特别是病毒感染可导致免疫抑制，麻疹病毒和人类亲淋巴细胞病毒(human T lymphotropic virus-1，HTLV-1)感染CD4 T细胞，HIV和HTLV-1使Th细胞恶变为成熟T细胞白血病/淋巴瘤，结核杆菌和许多真菌的慢性感染常导致免疫缺陷，寄生虫感染如非洲慢性疟疾感染儿童其T细胞功能受抑并可能与EB病毒引起的恶性肿瘤的发生有关。
(2)医源性因素：因为治疗其他疾病而合并的免疫缺陷，或预防移植排斥目的而使用杀死或灭活淋巴细胞的免疫抑制剂是最常见的原因，如药物是临床中较常见的免疫低下的重要原因，如糖皮质激素，细胞毒性药物及放射性照射等均可引起SID，称医源性因素，在自身免疫性疾病，肿瘤等多种疾病的治疗中采用这些手段均要警惕SID的发生，化疗药物对成熟的和非成熟的淋巴细胞，粒细胞和单核细胞前体均有细胞毒性，故化疗病人常伴有免疫抑制，放射治疗也有同样副作用。另外手术，创伤，烧伤和脾切除等均可引起继发免疫缺陷。
(3)生理性因素：一些生理性因素如新生儿未成熟和老年人的退化，使他们都存在生理性免疫功能低下，这也是SID的常见原因。
2.常见发病因素：
(1)蛋白质-热能营养不良，铁缺乏症，锌缺乏症，维生素A缺乏症，肥胖症。
(2)放射线，抗体，糖皮质激素，环孢素，细胞毒性药物，抗惊厥药物。
(3)染色体异常，染色体不稳定综合征，酶缺陷，血红蛋白病，张力性肌萎缩症，先天性无脾症，骨骼发育不良。
(4)组织细胞增生症，类肉瘤病，淋巴系统肿瘤，白血病，霍奇金病，淋巴组织增生性疾病，再生障碍性贫血。
(5)免疫系统未成熟或“无经验”。
(6)细菌感染，真菌感染，病毒感染，寄生虫感染。
(7)糖尿病，蛋白质丢失性肠病，肾病综合征，尿毒症，外科手术和外伤，器官退化。
(二)发病机制
1.感染：感染可至免疫缺陷病，为致SID的常见原因，人类免疫缺陷病毒(HIV)感染致获得性免疫缺陷病(aquired immunodeficiency syndrome，AIDS)是感染引起SID的典型例子，事实上任何一次感染都可能在不同程度上引起暂时性免疫损伤。
2.营养紊乱：营养紊乱常为SID的重要原因，我国从1980年开始对缺镁引起免疫损伤的机制和治疗进行了广泛研究;1990年又报告了亚临床维生素A等营养素缺乏致免疫缺陷，并发现了维生素A缺乏，常有自然杀伤细胞活性下降，淋巴组织萎缩，CD4 T细胞减少，B细胞产生抗体能力下降，黏膜局部免疫反应减弱，总IgA和分泌型IgA抗体减少等;缺锌可至细胞毒性T细胞活性下降，巨噬细胞杀菌能力受损，缺乏T细胞辅助，B细胞产生抗体能力下降，皮肤黏膜屏障功能受损;缺铁可至淋巴细胞增殖反应减弱，IL-6，IL-4活性下降，中性粒细胞杀菌能力下降，B细胞抗体合成转换得不到T细胞辅助而分泌抗体能力下降，IgG亚类缺陷等，证实了营养障碍带来的有关SID的种种问题，中度或重度蛋白质-热能营养不良常伴有多种微量元素和维生素缺乏，从而更进一步影响免疫功能。
3.临床疾病：一些临床疾病除具本身的病理改变之外，常伴有某些免疫功能低下，如肾病综合征的低IgG血症，肿瘤患者的细胞免疫功能低下等。
4.生理性因素：婴幼儿的免疫功能未成熟和老年人的免疫功能退化，使他们都存在生理性免疫功能低下，这也是SID的常见原因。
5.医源性因素：药物如糖皮质激素，细胞毒性药物及放射性照射等均可引起SID，在自身免疫性疾病，肿瘤等多种疾病的治疗中，常采用这些治疗手段，均要警惕SID的发生。
症状
| 淋巴结肿大 |
| 肝脾肿大 |
| 腹泻 |
| 免疫缺陷 |
| 败血症 |
| 毒血症 |
| 反复感染 |
医保范围
否
患病率
0.004%-0.005%(儿童罕见)
易感人群
幼儿
传染性
无传染性
并发症
| 骨髓炎 |
治疗科室
| 儿科 |
| 小儿内科 |
治疗方式
| 对症治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持治疗 |
治疗周期
需终身治疗
治愈率
无法彻底根治
常用药物
| 胸腺肽肠溶片 |
| 脾氨肽口服冻干粉 |
治疗花费
根据不同医院，治疗方案不同，病情不同，收费标准不一致
医学检查
| 血清免疫球蛋白测定 |
| 血清总补体 |
| 胸部透视 |
| 胸部平片 |
| 心电图 |
| 鼠红细胞花环形成试验 |
| 胸部MRI |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 注射用头孢他啶 |
| 注射用胸腺五肽 |
| 注射用转移因子 |
| 胸腺五肽注射液 |
| 脾氨肽口服冻干粉 |
| 胸腺肽肠溶片 |
| 注射用更昔洛韦 |
| pH4 |
| 多糖蛋白片 |
药物详细信息
| 奇莫欣(胸腺肽肠溶片) |
| 迪龙制药胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 长春海外制药胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 百利天华脾氨肽口服冻干粉(脾氨肽口服冻干粉) |
| 奇莫欣(胸腺肽肠溶片) |
| 迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 海王金象中药多糖蛋白片(多糖蛋白片) |
| 康乃尔药业胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 复可托(脾氨肽口服冻干粉) |
| 复可托(脾氨肽口服冻干粉) |
| 哈药生物注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
| 双鹭药业注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
| 迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
| 中生静注人免疫球蛋白(pH(静注人免疫球蛋白(pH4)) |
| 莱士静注人免疫球蛋白(pH(静注人免疫球蛋白(pH4)) |
| 天龙药业注射用转移因子(注射用转移因子) |
| 齐鲁制药注射用头孢他啶(注射用头孢他啶) |
| 华龙注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
| 山西康宝静注人免疫球蛋白((静注人免疫球蛋白(pH4)) |
| 国药一心注射用胸腺五肽(注射用胸腺五肽) |
| 海特生物制药注射用更昔洛韦(注射用更昔洛韦) |
| 双鹭药业胸腺五肽注射液(胸腺五肽注射液) |