小儿继发性血小板增多症

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名称

小儿继发性血小板增多症

描述

本病分原发性与继发性血小板增多症两种,无原发病的血小板增多伴出血现象,称原发性血小板增多症,临床上在某些生理状态(如运动后)以及不同类型的急、慢性疾病时,均有可能使血小板数升至400×109/L以上,称继发性(反应性)血小板增多症(secondarythrombocythemia)。血小板增多症(thrombocytosis)是指血小板数超过正常值上限,血小板数常超过1000×109/L(100万/mm3)以上,可达14000×109/L(1400万/mm3),血小板大小异常,呈巨型变化,小儿极少见。以黏膜出血为主,如血尿,胃肠出血、鼻出血,亦可有关节出血、深部肌肉出血、手术后出血不止等。

预防

临床上如有不明原因的出血及血栓要及时就诊,发现疾病后及早治疗。如是其他外在因素的影响,可寻找引起的原因并避免。

病因

(一)发病原因
疾病因素(35%):
继发于红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、急性出血或溶血、恶性肿瘤、骨髓纤维化等,亦可继发于缺铁性贫血、各种炎性疾病,如类风湿性关节炎、急性风湿热、结节性动脉周围炎、溃疡性结肠炎、局限性肠炎、结核、肝硬化、慢性肺脓肿、骨髓炎、Wegener肉芽肿、结节病等。
外科切除脾脏或功能性脾缺失的患者, 血小板计数可增多。因而对于这类脾缺失的患者,出现血小板计数增多属正常。
药物因素(30%):
某些药物亦可引起血小板增多,如长春碱类及抗真菌药miconazole等。注入肾上腺素可以在保持血小板总量不变的情况下,使机体内血小板从脾脏动员入血而产生短暂的血小板升高。免疫抑制药如氨甲蝶呤所致血小板减少停药后,或维生素B12缺乏所致血小板减少治疗纠正后,约于10~17天内血小板数上升。原发性血小板减少性紫癜于强的松治疗后,可出现一过性血小板增多现象。
急性炎症(18%):
因球型细胞,Pappenheim小体,红细胞及白细胞碎片,或者是细菌的存在而引起。
急性失血,缺铁性贫血,溶血性贫血。
血小板减少后恢复(反跳):停用骨髓抑制药物,包括酒精,VitB12缺乏治疗后。
其他因素(10%):
早产儿,婴儿VitE缺乏,骨质疏松、心脏病、肾移植、尿崩症、妊娠、肾衰竭。
(二)发病机制
大多数是由于血小板生成加速所致。继发性血小板增多症其原因可能与血浆血小板刺激因子(plasma platelet stimulating factor)的存在,使血小板产生过多。此外,某些患者(如运动后)血小板增多,往往是因为脾、肺等储藏池内血小板释放过多的结果。由于血小板生成受造血因子调控,血小板增多至少部分是与白介素-1、白介素-2、白介素-3、白介素-6以及白介素-11这类因子的释放有关。肾上腺素使血小板从贮存场所释放导致血小板增多,无脾者血小板数不增高表明主要从脾释放。运动也使血小板释放而血小板增多,但无脾者也发现运动后血小板增多。血小板虽多,但表现出血小板病的变化,即活性凝血活酶生成障碍,因而凝血酶原消耗不佳。也可有血小板黏附不佳,出血时间延长,束臂试验阳性等。

症状

血小板增多
血尿
伴皮膜粘膜出血
胃肠道出血
肌肉出血
鼻出血

医保范围

患病率

0.031%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

血栓形成

治疗科室

儿科
小儿内科

治疗方式

药物治疗
支持治疗

治疗周期

1-2周

治愈率

85%

常用药物

白消安片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

医学检查

血常规
骨髓各系细胞形态学检查
出血时间
铁染色
束臂试验
涂片

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

白消安片

药物详细信息

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