鳄皮婴儿综合征

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名称

鳄皮婴儿综合征

描述

鳄皮婴儿综合征(a1ligatorbabysyndrome)又称Carini综合征,Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征,先天性鱼鳞病样红皮病,火棉胶婴儿(collodionbaby)等。本病征是板层状鱼鳞病的婴儿特殊类型,以有菱形或多角形灰褐色角质鳞屑和红皮症为其特征。

预防

参考遗传性疾病的预防措施,重视遗传病的咨询工作,做好孕期各种预防保健工作。

病因

(一)发病原因
本病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病,也可伴有性遗传。
(二)发病机制
红皮症是因其表皮细胞分裂率明显增加所致,关于该病的起因机制,多数认为是一种生理上的变异或角质细胞凝聚力提高的结果而产生,Bowen则认为它是一种持久的表皮层,类似于某些哺乳动物。

症状

脱皮
异常鱼鳞癣
鳞屑
测试

医保范围

患病率

0.001%(有家族遗传史)

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

败血症

治疗科室

儿科
儿科综合

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

2-4月

治愈率

不足5%,通常生后不久夭折

常用药物

醋酸地塞米松片
地塞米松磷酸钠注射液

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——8000元)

医学检查

血液检查
免疫病理检查
细胞组织化学染色
肾功能检查
涂片

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

地塞米松磷酸钠注射液
醋酸地塞米松片

药物详细信息

天津天药药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
仙琚制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
信谊醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片)
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涟水制药地塞米松磷酸钠注射(地塞米松磷酸钠注射液)
金耀药业地塞米松磷酸钠注射(地塞米松磷酸钠注射液)
遂成药业地塞米松磷酸钠注射(地塞米松磷酸钠注射液)
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