by 名称
红斑型天疱疮
描述
红斑型天疱疮是落叶型天疱疮的良性型。主要发生于头皮、面及胸背上部，一般不累及口腔粘膜和下肢。皮损具有红斑狼疮和落叶型天疱疮两者的特点。面部皮损呈蝶形分布，红斑、水疱，但无皮肤萎缩现象。头皮、胸背上部皮损似脂溢性皮炎。紫外线可使损害加重。本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮(Pemphigusseborrhoicus)，是落叶型天疱疮的异型，以红斑，小水疱为主，Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑，血清中产生抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体)，主要是IgG，抗体作用在表皮细胞导致发病。红斑型天疱疮可以由于患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发，如卡托普利、异烟肼、吲哚美辛(消炎痛)、乙胺丁醇、保泰松、青霉素、普萘洛尔(心得安)、盐酸吡硫醇、利福平等。治疗以加强支持疗法，防止继发感染，避免紫外线照射，排除和治疗潜在的肿瘤，预防复发。
预防
1.保持床褥清洁、平整、皮损面积大者，所有布类均消毒后使用。
2 病室每天紫外线消毒1次，每次30分钟–1小时。
3 修平病人指甲，避免抓破疱壁。
4 皮损有糜烂、渗液及脓性分泌物或有恶臭，遵医嘱可用1：8000高锰酸钾液湿敷，痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除，有大疱者，先抽尽疱液，再外敷中药。
5 避免受凉防止发生上呼吸道感染，加强营养增强机体抵抗力。
6 随时观察体温的变化。
7 长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症。如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物。
病因
烧灼伤、晒伤、紫外线及X线照射皮肤后也可以激发自身免疫反应，血清中产生抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体)，主要是IgG，抗体作用在表皮细胞导致发病。红斑型天疱疮可以由于患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发，如卡托普利、异烟肼、吲哚美辛(消炎痛)、乙胺丁醇、保泰松、青霉素、普萘洛尔(心得安)、盐酸吡硫醇、利福平等。
此外，天疱疮还可与其他自身免疫性疾病如重症肌无力、红斑狼疮、自身免疫性甲状腺炎、胸腺瘤、Sjogren综合征、大疱性类天疱疮、恶性贫血、霍奇金病等伴发。
症状
| 面部蝶形红斑 |
| 衣玉品 |
| 口腔粘膜弥漫充血 |
医保范围
否
患病率
0.0007%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 疤痕 |
治疗科室
| 中医科 |
| 中医综合 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3-7周
治愈率
80%
常用药物
| 醋酸泼尼松龙片 |
| 泼尼松龙片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
医学检查
| 皮肤试验 |
| 免疫病理检查 |
| 间接免疫荧光试验 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 制剂中间体 |
| 醋酸泼尼松龙片 |
| 泼尼松龙片 |
药物详细信息
| 信谊醋酸泼尼松龙片(醋酸泼尼松龙片) |
| 江西国药泼尼松龙片(泼尼松龙片) |
| 利君制药泼尼松龙片(泼尼松龙片) |
| 醋酸泼尼松龙片(醋酸泼尼松龙片) |
| 仙琚制药泼尼松龙片(泼尼松龙片) |
| 仟源制药醋酸泼尼松龙片(醋酸泼尼松龙片) |
| 哈药总厂泼尼松龙片(泼尼松龙片) |
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| 蒙欣药业醋酸泼尼松龙片(醋酸泼尼松龙片) |
| 新华制药醋酸泼尼松龙片(醋酸泼尼松龙片) |
| 注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(制剂(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(制剂中间体)) |