by 名称
小儿抗磷脂综合征
描述
抗磷脂综合征(antiphospholipidsyndrome，APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholidantibody，APL抗体)引起的一组临床征象，主要表现为血栓形成，习惯性流产和血小板减少等。
预防
病因与感染有关，日常应保持生活规律，心情舒畅，注意锻炼身体积极配合治疗。
对患病者，必须早期诊断治疗，预防各种并发症。
病因
原因
病因尚不清楚,是一种免疫紊乱性疾病。
(二)发病机制
本病确切的发病机制尚不清楚。
抗磷脂抗体对血管内皮细胞和血小板功能均有影响，抗磷脂抗体与血管内皮细胞的磷脂结合后，使内皮细胞功能受损，导致前列环素(prostacyclin)的合成及释放减少，前列环素有重要的抗血小板凝集和较强的扩血管作用，抗磷脂抗体与血小板磷脂结合可激活血小板，使其释放血栓素A2(thromboxane，TXA2)，血栓素A2是一种血管收缩剂和凝集前物质，当APL阳性时，患者的血清中血栓素显著增高和前列环素水平降低，由于二者比例失衡，致使血管收缩，血流缓慢，抗血小板凝集功能减弱。
此外，抗磷脂抗体可影响一些内皮细胞蛋白的功能，如抗凝血酶Ⅲ(antithrombinⅢ，ATⅢ)水平降低，及抗磷脂抗体与内皮细胞上的血栓环素(thrombomodulin)相互作用导致机体呈高凝状态，抗磷脂抗体还可与胎盘抗凝蛋白(placental anticoagulant protein 1，PAP1)结合，使胎盘局部抗凝能力下降，导致胎盘血栓形成及自发流产。
症状
| 下肢水肿 |
| 流产 |
| 心肌梗死 |
| 网状青斑 |
| 脊髓病变 |
| 静脉血栓 |
| 脑缺血 |
| 截瘫 |
| 肠梗死 |
| 肾功能衰竭 |
医保范围
否
患病率
0.0025%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 癫痫 |
治疗科室
| 儿科 |
| 儿科综合 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 对症治疗 |
| 介入治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
75%
常用药物
| 通脉颗粒 |
| 羟苯磺酸钙胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000–100000元）
医学检查
| 抗磷脂抗体 |
| 梅毒血清反应的假阳性 |
| 二维超声心动图 |
| 蛋白C |
| 狼疮性抗凝因子 |
| 血管造影 |
| CT检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 脂必妥片 |
| 通塞脉片 |
| 脂降宁片 |
| 肌醇烟酸酯片 |
| 辛伐他汀片 |
| 曲克芦丁片 |
| 羟苯磺酸钙胶囊 |
| 桂利嗪片 |
| 通脉降脂片 |
| 通脉颗粒 |
药物详细信息
| 百灵正鑫通脉颗粒(通脉颗粒) |
| 多贝斯(羟苯磺酸钙胶囊) |
| 苏之(辛伐他汀片) |
| 桂西制药通脉颗粒(通脉颗粒) |
| 辽宁金丹药业通脉颗粒(通脉颗粒) |
| 黑龙江济仁药业通脉颗粒(通脉颗粒) |
| 永生堂辛伐他汀片(辛伐他汀片) |
| 鲁南贝特辛伐他汀片(辛伐他汀片) |
| 联环药业曲克芦丁片(曲克芦丁片) |
| 云南永安制药脂必妥片(脂必妥片) |
| 通脉颗粒(通脉颗粒) |
| 哈尔滨大洋通脉颗粒(通脉颗粒) |
| 升和药业通脉颗粒(通脉颗粒) |
| 鹏鹞药业肌醇烟酸酯片(肌醇烟酸酯片) |
| 天津力生制药桂利嗪片(桂利嗪片) |
| 石药欧意桂利嗪片(桂利嗪片) |
| 达士明(羟苯磺酸钙胶囊) |
| 吉特药业脂降宁片(脂降宁片) |
| 益民堂制药脂降宁片(脂降宁片) |
| 山西云鹏制药曲克芦丁片(曲克芦丁片) |
| 亚宝药业曲克芦丁片(曲克芦丁片) |
| 百姓堂药业通脉降脂片(通脉降脂片) |
| 通塞脉片(通塞脉片) |