by 名称
小儿良性先天性肌弛缓综合征
描述
先天性肌弛缓综合征(congenitalamyotoniasyndrome)包括一组原因不同的先天性神经肌肉疾病，早在1900年欧本哈姆报道一种先天性疾病，出生时大多数肌肉的张力低下，腱反射消失，但无电流变性反应，当时认为是一个独立的病种。以后，同一家庭出现先天性肌弛缓和脊髓性进行性肌萎缩两种病例，认为此二病的病理完全相同，仅症状略异，此二病之间还出现中间病型。最后，公认欧本哈姆所叙述的先天性肌弛缓，是脊髓性进行性肌萎缩的轻型。
良性先天性肌弛缓综合征即先天性肌张力不全症(congenitalmyodystony)，又称Oppenheim综合征、良性先天性肌病综合征等。本病征属先天性肌弛缓症中的一种较为良性的类型，以出生后婴儿期即有大多数肌肉张力减弱、肌无力为特征。
预防
病因未明，应注意遗传性疾病的预防措施。
病因
本病征病因尚不清楚，可能与遗传有关。
发病机制
在同一家族中可发现有先天性肌弛缓及脊髓性进行性肌萎缩两种综合征的患者的事实，支持了遗传病因的观点，本症为婴儿不明原因的非进行性肌强力低下性疾病，随着病理学，组织化学和电子显微镜的进展，此种肌病中相继分出中央轴空病，肌管性肌病，线粒体肌病，杆状体肌病等多种类型。
症状
| 无力 |
| 腱反射消失 |
| 胎儿生长发育迟缓 |
医保范围
否
患病率
婴幼儿发病率约为0.002%-0.008%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 进行性脊肌萎缩症 |
治疗科室
| 儿科 |
| 小儿内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
1-3年
治愈率
65%-80%
常用药物
| 盐酸金刚烷胺片 |
| 盐酸苯海索片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）
医学检查
| 肌电图 |
| 血常规 |
| 尿常规 |
| 便常规 |
建议食物
| 鸡蛋黄 |
| 南瓜子仁 |
| 绿豆 |
| 黄豆粉 |
饮食禁忌
| 白砂糖 |
| 花生（炒） |
| 白扁豆 |
| 田螺 |
建议饮食
| 蘑菇木耳西兰花腐竹汤 |
| 腰果西兰花 |
| 豆薯小米粥 |
| 小米素羹 |
| 胡萝卜泥 |
| 胡萝卜汤 |
| 荠菜黑豆粥 |
| 黑豆腐皮汤 |
建议药物
| 盐酸金刚烷胺片 |
| 盐酸苯海拉明注射液 |
| 扑米酮片 |
| 盐酸苯海索片 |
药物详细信息
| 宜昌人福盐酸金刚烷胺片(盐酸金刚烷胺片) |
| 帝益盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
| 山西临汾盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
| 双湖盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
| 信谊盐酸金刚烷胺片(盐酸金刚烷胺片) |
| 湖南中南盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
| 信谊扑米酮片(扑米酮片) |
| 江苏鹏鹞盐酸金刚烷胺片(盐酸金刚烷胺片) |
| 东北盐酸金刚烷胺片(盐酸金刚烷胺片) |
| 乐宁盐酸金刚烷胺片(盐酸金刚烷胺片) |
| 山东健康盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
| 遂成药业盐酸苯海拉明注射液(盐酸苯海拉明注射液) |
| 华润紫竹扑米酮片(扑米酮片) |
| 山东泰谊盐酸金刚烷胺片(盐酸金刚烷胺片) |
| 大同利群扑米酮片(扑米酮片) |
| 北京永康盐酸苯海拉明注射液(盐酸苯海拉明注射液) |
| 河北巨龙盐酸金刚烷胺片(盐酸金刚烷胺片) |
| 武汉中联盐酸金刚烷胺片(盐酸金刚烷胺片) |
| 湖北科伦盐酸苯海拉明注射液(盐酸苯海拉明注射液) |
| 力生制药盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
| 天津金耀盐酸苯海拉明注射液(盐酸苯海拉明注射液) |
| 上海长城盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
| 西南药业盐酸苯海拉明注射液(盐酸苯海拉明注射液) |