小儿淋巴细胞间质性肺炎

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名称

小儿淋巴细胞间质性肺炎

描述

淋巴细胞间质性肺炎(lymphocyticinterstitialpneumonia,LIP)为一种肺间质和肺泡腔内成熟淋巴细胞良性增生的不常见病变。由于淋巴细胞间质性肺炎在成人中罕见,但常见于儿童,并多伴AIDS发生。
 

预防

本病尚无有效预防措施,应及早发现,及时治疗。

病因

(一)发病原因
淋巴细胞间质性肺炎的病因不明,早产和免疫功能低下常为诱因,病因有以下几种假说:
1.HIV感染 HIV感染导致淋巴细胞增生。
2.HIV伴发EBV感染 两者有协同作用。
3.免疫,遗传因素 与HLA-DRs相关,HLA-DRs表型者,发生淋巴细胞间质性肺炎的相对风险高达70.1%,还可伴有许多免疫介导性疾病,如自身免疫性溶血性贫血,慢性活动性肝炎,幼年类风湿关节炎,甲状腺炎,系统性红斑狼疮,重症肌无力和Sjögrens综合征等。
(二)发病机制
有种种假说,一是HIV本身导致淋巴增生;另外是HIV时伴发EBV感染,EBV和HIV有协同作用,LIP与寻常间质性肺炎,脱屑性间质性肺炎不同,不属于间质性肺炎,而为肺淋巴细胞增生性疾病,它不只发生在HIV感染,也可见于原发性免疫缺陷和自身免疫性疾病,自身免疫性疾病包括Sjögren’s综合征,慢性活动性肝炎,重症肌无力和恶性贫血;免疫缺陷病则包括骨髓移植病人,有报告HIV感染小儿随访,发生LIP者可达30%~50%,有人认为LIP可有家族性,由于抗原激活T淋巴细胞,如CD4产生细胞因子IL-2,引起组织损伤效应细胞(CD8)的增生,有报告在肺活检标本上10例LIP患儿有8例找到EBV;也有报道,CD8淋巴细胞增多症包括腮腺肿大,干燥综合征及LIP,而且,黑人病人与HLA-DR5相关,HLA-DR5表型者患本症相对风险率达70.1%。

症状

脾肿大
湿啰音
代超
淋巴结肿大
呼吸困难
杵状指(趾)
发绀
唾液腺肿大
啰音

医保范围

患病率

幼儿发病率约为0.008%-0.009%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

肺纤维化

治疗科室

儿科
小儿内科

治疗方式

药物治疗
支持治疗

治疗周期

2-3个月

治愈率

75%

常用药物

醋酸泼尼松片
清热消炎宁片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——20000元)

医学检查

肺功能检查
骨髓各系细胞形态学检查
胸部平片
浆细胞
血常规
肺活检

建议食物

芝麻
南瓜子仁
绿豆
黄豆粉

饮食禁忌

白砂糖
花生(炒)
白扁豆
田螺

建议饮食

小米素羹
豆薯小米粥
胡萝卜生鱼汤
胡萝卜菠菜汁
黑木耳大枣汤
木耳大枣粥
黑豆蛋粥
黑豆腐皮汤

建议药物

头孢氨苄甲氧苄啶片
头孢泊肟酯胶囊
醋酸泼尼松片
清热消炎宁片

药物详细信息

广东三才石岐醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
华南牌醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
力生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
天津天药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片)
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