by 名称
肺嗜酸细胞组织细胞增生症
描述
肺嗜酸细胞组织细胞增生症：以前包括在组织细胞增生症X(HX)之中，目前认为Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans’cellhistiocvtosis，LCH)更为合宜，因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans组织细胞的克隆性增生，表现为婴幼儿的播散性急性病变(Letter-Siwe病)、慢性多灶性病变(Hand-Schuller-Christian)以及进展缓慢的局灶性病变(嗜酸细胞肉芽肿)。
肺LCH可以是多系统病变的一部分或只局限于肺脏(嗜酸细胞肉芽肿，原发性肺LCH)。原发性肺LCH是一种少见的与吸烟有关的间质性肺疾病，主要发生在年轻成人，少见的也有只表现为孤立性溶骨病变;更为罕见的是多灶性或广泛播散性病变，与儿科Letter-Siwe病相近。
进展期病变相似于IPF;然而本病一般呈良性和迁延性临床病程，尽管LCH与其他弥漫性间质性肺疾病有某些相似之处，但作为一个独立疾病，它有其不同于其他疾病的临床，放射线学和病理学表现。
预防
由于吸烟与肺组织细胞增生症有着密切相关性，因此对于此类病人应尽最大努力劝阻病人戒烟。可以行胸腔闭式引流或胸膜硬化术，但对将要行肺移植的病人胸膜硬化术应尽量避免。
对于晚期肺组织细胞增生症和严重肺动脉高压患者可考虑行肺移植治疗，但有一部分患者在肺移植后可再出现肺组织细胞增生症，并伴有严重的肺功能恶化，此并发症对生存率的影响目前尚未肯定。
病因
发病原因：
病因不明的过敏反应性疾病，亦可能为病毒感染性疾病。
发病机制：
LCH发病机制不清，然而几乎均有吸烟史这一事实提示吸烟可能为病因，本病发病机制的一个假说(铃蟾肽假说)认为，铃蟾肽样肽产生增加发挥重要作用，铃蟾肽是由神经内分泌细胞产生的一种神经肽，吸烟者肺脏中这种细胞增加，铃蟾肽样肽能趋化单核细胞，促进上皮和成纤维细胞有丝分裂，以及刺激细胞因子产生，因此这几种显著特征支持有关这些肽类在LCH的炎症和纤维化中发挥作用这一假说，烟草糖蛋白和其他调节糖肽(如粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子GM-CSF)可能在LCH发病机制中发挥潜在的重要作用。
最近的有关研究集中在白细胞游走的调节上。
研究表明LCH发病机制包括调节白细胞和内皮细胞相互作用的黏附分子表达的改变，对中性粒细胞发挥重要作用，由内皮细胞表达的黏附分子为细胞间黏附分子-1(ICAM-1)，LCH病人的肺活检标本中可见到Langerhans细胞表达ICAM-1，有趣的是其他白细胞黏附分子，如β1，β2整合素也有表达，这些改变的意义以及与LCH的相关性尚有待进一步阐述。
另外，曾有研究提示病毒感染可作为全身性LCH的潜在病因，然而没有可信服的资料提示病毒感染在LCH中发挥作用。
在肺LCH也观察到免疫功能异常，表现为BALF中IgG非特异增高，出现循环和组织亲和性免疫复合物，以及T细胞功能异常，可能在本病的病理生理中有重要意义，然而这些改变也可能只代表了全身性免疫效应细胞激活。
本病虽然不是单克隆疾病，但其常与淋巴瘤相伴提示其与恶性肿瘤的某种关系，目前，有理由认为肺HX可能是一种癌前病变(图1)。
LCH早期炎症性病变以细支气管为中心，含嗜酸细胞，淋巴细胞和中性粒细胞，其实LCH不属于肉芽肿性疾病，而且病变又缺乏嗜酸细胞，所以曾用的旧名“嗜酸细胞肉芽肿”是不合适的，病变常累及肺小动脉和小静脉，所以常描述为“沿支气管血管分布”，LCH血管受累常见，但直到最近才得以定量评估，Travis注意到80%的活检标本上有血管受累，还常见假脱屑性间质性肺炎(肺实质内在Langerhans细胞间充满肺泡巨噬细胞)和呼吸性(吸烟者)细支气管炎(细支气管腔及周围气腔充满含色素的巨噬细胞);除此之外，发现腔内纤维化常见(80%)，以壁性整合，肺泡闭塞和腔内生芽为特点，其中59%为轻度，20%为中度，仅9%为重度，这些所见支持关于腔内纤维化是肺泡塌陷机制，并进展至肺纤维化以及肺重建的假说。
间质纤维化和小囊肿形成以中，上野占优势，发生在病变进展期;而且中，上野分布与IPF不同，后者病变多见于下野，病变进一步发展可广泛累及支气管血管周围的肺实质并产生所谓“星状病变”，为本病的特征性改变。
较陈旧病变细胞成分相对少，产生弥漫性间质性病理改变，很难与其他终末期肺纤维化区别，囊肿形成的机制尚不清楚，可能是由于陈旧的星状病变中心坏死所致;也可能是由于进展期支气管血管病变远端相对无血管区域的继发性炎症性病灶而致;最后这些囊肿形成在一定程度上与由星状病变而导致的近端气道阻塞有关。
LCH病理细胞类型是Langerhans细胞，由单核-巨噬细胞系分化而来，Langerhans细胞正常情况下可见于皮肤，网状内皮系统，肺脏和胸膜，其胞浆染色淡，核仁大，电子显微镜可见典型的五层体胞浆包涵体或Birbeck颗粒(X小体)，虽然这种细胞也可见于健康吸烟者及其他肺病变(如IPF)或正常肺脏，但它的确是LCH的特点，表现为Langerhans细胞成群出现而且数量上明显超过其他肺病变，但尚未建立起来LCH诊断的定量规范。
症状
| 疲劳 |
| 发烧 |
| 呼吸困难 |
| 咯血 |
| 气喘 |
医保范围
否
患病率
0.002%-0.003%
易感人群
多见于成年人
传染性
病毒感染
并发症
| 气胸 |
治疗科室
| 内科 |
| 呼吸内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
30%
常用药物
| 头孢氨苄胶囊 |
| 盐酸左氧氟沙星胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（8000——15000元）
医学检查
| 肺容积 |
| 肺功能检查 |
| 胸部CT检查 |
| 胸部MRI |
| 胸部透视 |
| CT检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 氨苄西林胶囊 |
| 头孢拉定胶囊 |
| 通宣理肺丸 |
| 阿莫西林颗粒 |
| 头孢克洛颗粒 |
| 盐酸左氧氟沙星胶囊 |
| 头孢氨苄胶囊 |
| 依托红霉素片 |
| 蛤蚧定喘丸 |
| 乙酰螺旋霉素片 |
| 注射用头孢唑林钠 |
| 头孢克肟颗粒 |
| 头孢克肟分散片 |
| 氟康唑胶囊 |
| 麦迪霉素片 |
| 司帕沙星分散片 |
| 头孢丙烯分散片 |
| 蛇胆川贝液 |
| 头孢拉定分散片 |
| 乳酸左氧氟沙星片 |
药物详细信息
| 康裕头孢氨苄胶囊(头孢氨苄胶囊) |
| 联邦左福康盐酸左氧氟沙星胶(盐酸左氧氟沙星胶囊) |
| 阿莫仙阿莫西林颗粒(阿莫西林颗粒) |
| 联邦安必仙氨苄西林胶囊(氨苄西林胶囊) |
| 江西诚志永丰蛇胆川贝液(蛇胆川贝液) |
| 鲁抗阿莫西林颗粒(阿莫西林颗粒) |
| 广东华南依托红霉素片(依托红霉素片) |
| 孩尔欣头孢克洛颗粒(头孢克洛颗粒) |
| 银力舒(头孢丙烯分散片) |
| 达仁堂通宣理肺丸(通宣理肺丸) |
| 申优(头孢拉定分散片) |
| 康良头孢拉定胶囊(头孢拉定胶囊) |
| 安必君氨苄西林胶囊(氨苄西林胶囊) |
| 佳乐弗乳酸左氧氟沙星片(乳酸左氧氟沙星片) |
| 银诺克肺宝蛤蚧定喘丸(蛤蚧定喘丸) |
| 达力芬(头孢克肟颗粒) |
| 鲁神乙酰螺旋霉素片(乙酰螺旋霉素片) |
| 鲁抗注射用头孢唑林钠(注射用头孢唑林钠) |
| 上海新亚头孢克肟分散片(头孢克肟分散片) |
| 三维康(氟康唑胶囊) |
| 鲁抗麦迪霉素片(麦迪霉素片) |
| 珠海联邦头孢拉定胶囊(头孢拉定胶囊) |
| 朗瑞(司帕沙星分散片) |