by 名称
小脑扁桃体下疝
描述
小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征，为后脑先天性发育异常。是胚胎发育异常使延髓下段、四脑室下部疝入椎管的先天性后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。
目前，对本病的发病机制意见不一，多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内，有的甚至降至枢椎或更低，以至严重损害小脑，脑干和高位颈髓，颈神经等，并可引起脑积水，本病常合并其它枕大畸形，如颅底凹陷，寰枕融合，扁平颅底，颈椎分节不全等。
预防
本病预防措施无特殊，要注意用药安全：
1．手术治疗后适当的神经营养治疗可能在一定程度上起到促进神经功能恢复的作用，但不手术治疗而单纯用药则不能遏制神经损害的加重。
2．对症治疗通常能起到止痛和抗头晕的作用，能改善症状从而提高生活质量，对减轻神经损害无作用。
3．对于暂不需手术，存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者，适当的药物治疗是有益的。
病因
目前，对本病的发病机制意见不一，多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内，有的甚至降至枢椎或更低，以至严重损害小脑，脑干和高位颈髓，颈神经等，并可引起脑积水，本病常合并其它枕大畸形，如颅底凹陷，寰枕融合，扁平颅底，颈椎分节不全等。
症状
| 眼球震颤 |
| 脑积水 |
| 声音嘶哑 |
| 共济失调 |
| 醉汉步态 |
| 吞咽困难 |
| 感觉分离 |
| 颅内压增高 |
| 要利琴 |
| 感觉障碍 |
医保范围
否
患病率
0.03
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 脑积水 |
治疗科室
| 外科 |
| 神经外科 |
治疗方式
| 康复治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
80%
常用药物
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）
医学检查
| 颅脑MRI检查 |
| 颅脑CT检查 |
建议食物
| 芝麻 |
| 杏仁 |
| 南瓜子仁 |
| 莲子 |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 腐竹 |
| 白扁豆 |
建议饮食
| 鲜香菇煮豆腐 |
| 卷心菜菠萝汁 |
| 白萝卜油菜汁 |
| 油菜苹果牛奶汁 |
| 番茄菠萝汁 |
| 西瓜羹 |
| 西瓜汁 |
| 黑芝麻果仁粥 |