by 名称
落叶型天疱疮
描述
落叶型天疱疮好发于中老年人，通常无口腔粘膜损害。早期损害局限于皮损开头皮，面及胸，背上部，以后可以泛发全身。常难以见到水疱，主要表现为渗液不多的糜烂面，表面鳞屑呈叶状脱落，或层层疏松粘连似油酥饼样，是本病特征。痂皮下的渗出物分解后可产生臭味。紫外线可诱发或使皮损加重。常发生于红斑的基础上，尼氏征阳性，比寻常型相比，病情较轻，粘膜受累罕见而轻微，疱壁更薄，更易破裂。病情缓慢发展，患者亦可因衰竭或继发感染外而死亡。主要使用强的松龙(Prednisolone)或强的松(Prednisone)40-60mg/日，也可以视病情用氢化考的松300mg静滴，病情控制后有计划缓慢的减药。直至强的松龙或强地松10-15mg/日维持量。也可使用大剂量静脉丙种球蛋白冲击疗法，静脉丙种球蛋白0.2~0.4g/(kg.d)连续3~5天，必要时每15天重复1次。
预防
1、保持床褥清洁、平整、皮损面积大者,所有布类均消毒后使用。
2、病室每天紫外线消毒1次,每次30分钟–1小时。
3、修平病人指甲，避免抓破疱壁。
4、皮损有糜烂、渗液及脓性分泌物或有恶臭，遵医嘱可用1:8000高锰酸钾液湿敷，痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除，有大疱者，先抽尽疱液，再外敷中药。
5、避免受凉，防止发生上呼吸道感染，加强营养增强机体抵抗力，给予高蛋白、高热量、高维生素、低盐饮食。
6、随时观察体温的变化。
病因
本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体)，主要是IgG，血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位(棘解离发生的部位)。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。
天疱疮的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物(如青霉胺等)的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。
某些药物(如青霉胺等)的刺激，可以引起本病。青霉胺是青霉素的代谢产物，可通过水解青霉素制备，原是治疗铜代谢障碍所引起的肝豆状核变性的有效驱铜剂。
过量的紫外线引起光化学反应，可使人体机能发生一系列变化，尤其是对人体的皮肤、眼睛以及免疫系统等造成危害。
可能是感染了某种病毒，引起本病。
症状
| 黏膜损害 |
医保范围
否
患病率
0.005%–0.0065%
易感人群
好发于中老年人
传染性
无传染性
并发症
| 肺炎 |
治疗科室
| 皮肤性病科 |
| 皮肤科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持治疗 |
治疗周期
3-5年
治愈率
30-40%
常用药物
| 醋酸泼尼松龙片 |
| 泼尼松龙片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）
医学检查
| 皮损 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 制剂中间体 |
| 醋酸泼尼松龙片 |
| 泼尼松龙片 |
药物详细信息
| 信谊醋酸泼尼松龙片(醋酸泼尼松龙片) |
| 江西国药泼尼松龙片(泼尼松龙片) |
| 利君制药泼尼松龙片(泼尼松龙片) |
| 醋酸泼尼松龙片(醋酸泼尼松龙片) |
| 仙琚制药泼尼松龙片(泼尼松龙片) |
| 仟源制药醋酸泼尼松龙片(醋酸泼尼松龙片) |
| 哈药总厂泼尼松龙片(泼尼松龙片) |
| 信谊泼尼松龙片(泼尼松龙片) |
| 北京双鹤药业泼尼松龙片(泼尼松龙片) |
| 华润紫竹药业泼尼松龙片(泼尼松龙片) |
| 蒙欣药业醋酸泼尼松龙片(醋酸泼尼松龙片) |
| 新华制药醋酸泼尼松龙片(醋酸泼尼松龙片) |
| 注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(制剂(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(制剂中间体)) |