胎盘部位滋养细胞肿瘤

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名称

胎盘部位滋养细胞肿瘤

描述

胎盘原位滋养细胞瘤(PSTT)较少见,多见于生育期妇女,患者多因闭经、流产、葡萄胎或足月妊娠后阴道不规则流血而就诊。PSTT是由于妊娠后中间型滋养层细胞过度增生形成的肿瘤,瘤细胞与胎盘种植部位的细胞相似,免疫组化显示hPL(胎盘泌乳素)阳性细胞比hCG阳性细胞更多,胎盘部位滋养细胞肿瘤患者预后良好,少数可发生转移。临床罕见,多数呈良性临床经过,一般不发生转移,预后良好。
PSTT是一种起源于中间型滋养细胞的罕见肿瘤,过去曾被称为滋养细胞假瘤、不典型绒毛膜癌、绒毛膜上皮病、合胞体瘤或不典型绒毛膜上皮瘤等。1981年Scully等将其命名为PSTT。并与葡萄胎、侵袭型葡萄胎、绒毛膜癌并列为第四种滋养叶细胞肿瘤。本病大多数为良性病变,约10%到15%由于出现转移性病变被称为恶性PSTT,死亡率为20%。

预防

治疗后应随访。由于该患者血清和尿HCG测定常不高,所以临床表现和影像学检查再随访中意义非常重要。

病因

来源于胎盘种植部位的一种特殊类型的滋养细胞肿瘤。滋养细胞肿瘤(trophoblastic tumor),又称“滋养细胞疾病 (trophoblastic disease)”,是指胚胎的滋养细胞发生恶变而形成的肿瘤。最早分为两种,一种良性的称“葡萄胎 (hydatidiform mole)”,另一种恶性的称“绒毛膜上皮癌(chorioep ithelioma)”。
病理检查
肉眼观,肿瘤位于胎盘种植部位,呈结节状,棕黄色,切面肿瘤侵入子宫肌层,与周围组织界限不清,肌层的浸润程度不一,少数情况下,肿瘤可穿透子宫全层。一般无明显出血。
镜下,在正常妊娠过程中,中间型滋养叶细胞的功能是将胚体固定在肌层表面。当中间型滋养叶细胞呈肿瘤增生时,浸润的方式和胎盘附着部位的正常滋养叶上皮相似,仍然位于滋养叶上皮生长旺盛的典型部位。细胞形态比较单一,多数为单核,胞浆丰富,边界清楚,淡红色,体积大于细胞滋养层细胞。少数细胞呈多核或双核,瘤细胞在肌层细胞之间呈单个、条索状、片状或岛屿状排列。一般无坏死和绒毛。与绒毛膜上皮癌不同的是,胎盘部位滋养细胞肿瘤由单一增生的胎盘中间滋养叶细胞组成,而绒毛膜上皮癌由两种细胞构成。免疫组织化学染色大多数中间性滋养叶细胞胎盘催乳素(Human placental lactoge, HPL)阳性;而仅少部分细胞HCG阳性。少数情况下,肿瘤细胞可出现异型,细胞丰富密集,核分裂像多见,并伴有较广泛的坏死,呈恶性组织学表现。
病理特征
巨检:子宫多增大,肿物可呈结节(直径1cm到10cm)、息肉状(直径1cm到1.5cm)突入宫腔,或宫壁内界限清楚的肿物,或弥漫浸润宫壁使宫壁增厚无明确界限。切面呈紫红色或棕褐色,质软,颗粒状,可伴微灶出血。有些肿瘤可浸润穿过肌层扩展到浆膜或蔓延到阔韧带、附件。
镜检:PSTT由中间型滋养细胞组成,多呈圆形、多边形,少数为梭形,胞质丰富,嗜碱或透亮,细胞核多为单个圆形,核膜、核仁清楚,肿瘤细胞排列呈片块、条索状将平滑肌纤维分隔开,而不造成广泛的肌组织损伤;侵犯血管由瘤细胞和/或纤维组织代替血管内皮细胞,保持其形态的相对完整性,血管内瘤栓不常见。转移灶的病理学改变大多和原发灶相同。转移灶可见于肺、肝、脑、阴道、腹腔、肾、胃、脾、淋巴结。
免疫组化:上皮组织来源的标记物EMA、CK均为阳性,且多为++以上的强阳性;原始间叶细胞和肌细胞标志的Vim、Act均为阴形,支持PSTT是一种非间叶非肉瘤性质的肿瘤。HPL均为阳性并且多为++以上的强阳性,而HCG仅为个别细胞阳性,证实本瘤内大量单核瘤细胞类同妊娠中期胎盘的中间型滋养细胞,含有丰富的HPL,而HCG则极微少或缺如。

症状

阴道不规则出血
闭经
月经量多

医保范围

患病率

0.0015%

易感人群

生育期妇女

传染性

无传染性

并发症

蜘蛛痣

治疗科室

肿瘤科
肿瘤内科

治疗方式

手术治疗
药物治疗
支持治疗

治疗周期

2-4周

治愈率

85%

常用药物

注射用甲氨蝶呤
注射用顺铂

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

医学检查

妇科超声检查
血常规
刮宫检查

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

复方阿胶补血膏
注射用顺铂
注射用甲氨蝶呤

药物详细信息

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