小儿醛固酮过多症

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名称

小儿醛固酮过多症

描述

小儿原发性醛固酮过多症由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多,造成钠潴留,血容量增加和血浆肾素活性受抑制,临床出现高血压及低钾血症等症状。最常见的病因为肾上腺皮质腺瘤或增生性腺瘤,儿童以增生为多见,常为双侧性,以左侧为多见。肾上腺未见异常者称为特发性醛固酮过多症(idiopathichyperaldosteronism)。小儿多为双侧肾上腺皮质增生引起分泌醛固酮增多。临床表现多样,常见的临床表现有高血压,多饮多尿,及低血钾等。对于原发性醛固酮增多症确诊后需要手术治疗。

预防

预防措施参照出生缺陷性疾病,预防应从孕前贯穿至产前:
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史、血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)等。
在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。
孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。
病因尚未完全阐明,应作好遗传学咨询工作,作好孕期的各项保健工作。
孕妇应加强营养,不可偏食,应多食富于蛋白质、维生素的食物,以防止对胎儿生长发育影响。

病因

最常见的病因为肾上腺皮质腺瘤或增生性腺瘤,腺瘤多为单发,多数小儿病例为双侧肾上腺皮质增生引起分泌醛固酮增多,其原因尚不明,称为先天性醛固酮增多症(congenital hyperaldosteronism)。
发病机制
肾上腺皮质激素中发挥理盐作用的激素有数种,其中作用最强的为醛固酮,还有11去氧皮质酮(DOC),11去氧皮质醇(化合物S),皮质酮(化合物B)和18羟皮质酮,作用均比较弱,11去氧皮质酮和11去氧皮质醇的异常增多,见于先天性肾上腺皮质增生11-羟化酶缺乏者,皮质酮和18羟皮质酮都是醛固酮的前身物质。
盐皮质激素的生理作用是促进远肾单位,汗腺,唾液的分泌液中钠的回吸收和钾的排泌,以调节水和电解质的平衡,当盐皮质激素增多时,出现钠潴留和低血钾伴有碱中毒,钠,水潴留引起血容量增多,使心输出量增加而发生高血压,以醛固酮增多症为主要原因。
醛固酮的作用部位主要是远端肾小管,由于醛固酮分泌过多,钠重吸收增加,钾及氢离子排泄增加,结果细胞外液钠增加,钾减少,出现低钾血症,血钠增加使循环血量增加,产生无血管障碍的良性高血压,并反馈抑制肾素活性,低钾血症引起肌张力降低,可见周期性四肢麻痹,知觉异常和碱中毒等。

症状

醛固酮分泌增多
占思乔
多尿
瘫痪
夜尿增多
多饮
头晕
乏力
抽搐
低血钾

医保范围

患病率

0.002%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

小儿周期性低血钾性麻痹

治疗科室

儿科
儿科综合

治疗方式

药物治疗
支持治疗

治疗周期

3个月以上

治愈率

40%

常用药物

氢氯噻嗪片
呋塞米注射液

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(6000——10000元)

医学检查

血浆醛固酮
尿常规
血液生化六项检查
肾素活性
肾脏超声检查
血管杂音
肾功能检查
心电图
尿醛固酮
螺内酯试验

建议食物

芝麻
腰果
南瓜子仁
花生

饮食禁忌

白砂糖
花生(炒)
白扁豆
螃蟹

建议饮食

小米素羹
豆薯小米粥
酿冬瓜
冬瓜粥
花生杏仁粥
红豆花生粥
南瓜饭豇豆粥
南瓜大麦粥

建议药物

氢氯噻嗪片
呋塞米注射液

药物详细信息

力生制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)
仁和堂氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)
常药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)
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山西利丰华瑞氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)
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云鹏制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片)
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宁夏启元呋塞米注射液(呋塞米注射液)
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