by 名称
肝淀粉样变性
描述
淀粉样变性(amyloidosis)，又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性，预后不良性疾病，肝淀粉样变性为全身性淀粉样变性的一部分，仅见于肝脏的淀粉样变性目前尚未见报道。
预防
1.积极治疗原发病 对于继发性淀粉样变性患者，如能控制类风湿关节炎，慢性骨髓炎，结核病及多发性骨髓瘤等原发病，肝淀粉样变性可能消退。
2.积极锻炼身体 增强机体的免疫能力，对预防本病的发生有一定帮助，此外还应嘱患者调达情志，保持心情舒畅。
3.肝淀粉样变性患者的死亡原因为继发性感染和心肾功能衰竭，因此，需密切观察病情变化，一旦发生上述情况，应立即抢救，以减少病死率。
病因
(一)发病原因
淀粉样变性病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。
(二)发病机制
当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡，将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3种蛋白类型：
1.AL型蛋白来源于免疫球蛋白的轻链(特别是可变区)，N-端序列和免疫球蛋白轻链的部分区域同源，包括κ型及λ型，λ型轻链比κ型更易形成淀粉样纤维，见于原发性淀粉样变性及多发性骨髓瘤伴发的淀粉样物质沉积症。
2.AA型蛋白与称为AA蛋白的非免疫性球蛋白有相同的N-末端序列，淀粉样纤维似与轻链无关，主要的淀粉样纤维由一种不同于免疫球蛋白的A蛋白组成，可能是由于浆细胞产生的免疫球蛋白经吞噬细胞溶酶体酶的蛋白水解作用转变而成，见于继发性及家族性地中海热伴发的淀粉样物质沉积症。
3.AF型蛋白淀粉样纤维主要为正常或异常的前白蛋白复合物(分子量14000)，通常为转甲状腺素蛋白(前清蛋白)的单个氨基酸置换产物，其次为 β2微球蛋白，主要见于家族性淀粉样物质沉积症。
临床上根据淀粉样变性累及器官情况可分为全身性和局限性，根据原疾病的有无可分为原发性，继发性或遗传性(表1)。
症状
| 腹水 |
| 纳差 |
| 淀粉样变性 |
| 静脉曲张 |
| 肝被膜紧张 |
| 肝淀粉样变性 |
医保范围
否
患病率
0.02%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 肝硬化腹水 |
治疗科室
| 肝病 |
治疗方式
| 对症治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
2-4月
治愈率
80%
常用药物
| 吗替麦考酚酯胶囊 |
| 他克莫司胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 肝脏超声检查 |
| 肝、胆、脾CT检查 |
| 凝血时间 |
| 血液检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 吗替麦考酚酯胶囊 |
| 注射用特利加压素 |
| 他克莫司胶囊 |
| 他克莫司缓释胶囊 |
| 环孢素软胶囊 |
| 吗替麦考酚酯片 |
药物详细信息
| 山东华鲁吗替麦考酚酯胶囊(吗替麦考酚酯胶囊) |
| 普乐可复(他克莫司胶囊) |
| 田可(环孢素软胶囊) |
| 骁悉(吗替麦考酚酯胶囊) |
| 新赛斯平(环孢素软胶囊) |
| 浙江瑞邦环孢素软胶囊(环孢素软胶囊) |
| 赛福开他克莫司胶囊(他克莫司胶囊) |
| 江苏信孚环孢素软胶囊(环孢素软胶囊) |
| 扶异吗替麦考酚酯胶囊(吗替麦考酚酯胶囊) |
| 福美欣他克莫司胶囊(他克莫司胶囊) |
| 素能吗替麦考酚酯胶囊(吗替麦考酚酯胶囊) |
| 福美欣他克莫司胶囊(他克莫司胶囊) |
| 辰欣吗替麦考酚酯胶囊(吗替麦考酚酯胶囊) |
| 丽珠集团环孢素软胶囊(环孢素软胶囊) |
| 丽珠环明环孢素软胶囊(环孢素软胶囊) |
| 赛福开他克莫司胶囊(他克莫司胶囊) |
| 仙乐健康环孢素软胶囊(环孢素软胶囊) |
| 阿斯特拉爱尔兰他克莫司缓释(他克莫司缓释胶囊) |
| 仙乐健康环孢素软胶囊(环孢素软胶囊) |
| 天津中央药业环孢素软胶囊(环孢素软胶囊) |
| 深圳信立泰环孢素软胶囊(环孢素软胶囊) |
| 骁悉(吗替麦考酚酯片) |
| 可利新(注射用特利加压素) |