小儿乳糜泻

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名称

小儿乳糜泻

描述

乳糜泻又称麸质(gluten)过敏性肠病,过去由于病因不明,也曾称之为特发性吸收不良综合征。现已证明本病是由于进食麦类食物,包括小麦、大麦及黑麦,机体对其中所含蛋白质成分麸质产生过敏所致,燕麦是否可引起本病,尚有不同意见,至少为害较轻,这种过敏反应,使小肠上部黏膜发生广泛病变,临床表现脂肪泻等吸收不良症状,且是一种终身性疾病。

预防

日常预防
主要为做好遗传学咨询工作。进食麦类食物,包括小麦、大麦及黑麦,机体对其中所含蛋白质成分麸质产生过敏所致。燕麦是否可引起本病,尚有不同意见,至少为害较轻,建议最好是积极预防不要吃小麦大麦和黑麦、注意做好积极预防工作。小儿麸质过敏症的药物要积极对症。注意早期预防。

病因

(一)发病原因
1.致病因素
麦类中的麸质(俗称面筋)是一种复合的植物蛋白,它可分解为4种蛋白质,即麦胶蛋白(gliadin),又称醇溶麸蛋白。麦谷蛋白(glutenin)。白蛋白及球蛋白,其中麦胶蛋白是本病的致病因素。
2.与遗传的关系
病儿一级亲属中本病患病率约为2%~3%,如作小肠黏膜活检,10%亲属小肠黏膜具有本病典型改变,明显高于一般人群,同卵双胎同时患病者约占70%,这些都说明本病发病与遗传相关,通过白细胞抗原测定,发现本病发病与HLA抗原B8,DR3,DR7,DQ,W2及DR4相关,80%~90%病人为HLA-B8阳性者,人群中HLA-B8较多的地区,本病发病率也较高,如爱尔兰西南地区。
(二)发病机制
1.发病机制
麦胶蛋白引起小肠黏膜损伤的机制尚不完全清楚,有认为与肠黏膜缺乏一种肽酶,使麦胶蛋白不能被分解而沉积在肠黏膜相关;但该肽酶并不呈长期缺乏,故目前多倾向认为发病与免疫相关,免疫机制尚不明,有认为麦胶蛋白作为抗原与抗体结合,形成免疫复合物,后者可促使T及K(杀伤)淋巴细胞在肠黏膜聚集,通过细胞免疫反应损伤肠黏膜,未经治疗的病人血清中可测到抗麦胶蛋白IgA抗体,也说明本病与免疫有关。
2.病理
小肠上部黏膜病变广泛是本病特点之一,黏膜变平,有浅沟将其分隔呈不规则沟回状,镜下绒毛萎缩,变短,其至变平,使小肠吸收面积显著减少,陷窝上皮增生,使陷窝加深,扭曲,绒毛上皮细胞表面不整齐,胞浆内有空泡形成,上皮细胞间有淋巴细胞浸润,固有层有慢性炎性细胞(浆细胞,B淋巴细胞等)浸润,虽绒毛缩短,隐窝延长也可见于其他疾病,如轮状病毒肠炎,蓝贾第鞭毛虫病及热带口炎性腹泻等,但这些疾病无上皮细胞改变,且黏膜变薄,本病黏膜厚度正常,牛奶或豆蛋白肠病,免疫缺陷病等肠道病变,多为斑片状,绒毛也仅表现为部分萎缩,与本病黏膜病变广泛有所区别。

症状

面色苍白
腹泻
吸收不良综合征
脂肪泻
腹痛
消瘦
脱水
恶臭便
厌食

医保范围

患病率

5岁以下小儿发病率约为0.002%-0.003%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

关节炎

治疗科室

儿科
小儿内科

治疗方式

药物治疗
支持治疗

治疗周期

4-8周

治愈率

60-70%

常用药物

保儿安颗粒
抱龙丸

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——5000元)

医学检查

血液电解质检查
粪便脂肪
便常规
血液生化六项检查
抗肌内膜自身抗体
血常规
胰泌素
血清叶酸
肠镜
叶酸

建议食物

芝麻
腰果
南瓜子仁
花生

饮食禁忌

白砂糖
花生(炒)
白扁豆
螃蟹

建议饮食

西兰花素鸡马蹄冬菇汤
鲜百合冬菇西兰花汤
蘑菇木耳饺
蘑菇鸡丝蛋花汤
木瓜胡萝卜玉米粥
青胡萝卜排骨汤
红萝卜鲜木耳豆腐汤
木耳大枣粥

建议药物

抱龙丸
小儿健脾散
小儿腹泻散
蒙脱石散
小儿功劳止泻颗粒
舒腹贴膏
小儿喜食片
婴儿健脾散
保儿安颗粒
小儿腹泻宁糖浆
儿泻停颗粒
小儿复方鸡内金散
小儿止泻安颗粒
娃娃宁泡腾片
乳酸菌素颗粒
乳酸菌素片
健胃固肠散
小儿暖脐膏

药物详细信息

广东一禾保儿安颗粒(保儿安颗粒)
冯了性抱龙丸(抱龙丸)
哈高科白天鹅乳酸菌素片(乳酸菌素片)
北京顺鑫祥云小儿腹泻散(小儿腹泻散)
重庆东方小儿止泻安颗粒(小儿止泻安颗粒)
参鸽娃娃宁泡腾片(娃娃宁泡腾片)
承德天原小儿复方鸡内金散(小儿复方鸡内金散)
广东惠州中药保儿安颗粒(保儿安颗粒)
九州通小儿健脾散(小儿健脾散)
江苏新海康乳酸菌素颗粒(乳酸菌素颗粒)
合肥华润神鹿儿泻停颗粒(儿泻停颗粒)
南京易亨蒙脱石散(蒙脱石散)
北京首儿小儿止泻安颗粒(小儿止泻安颗粒)
北京同仁堂小儿止泻安颗粒(小儿止泻安颗粒)
全鸡小儿暖脐膏(小儿暖脐膏)
湖南华纳蒙脱石散(蒙脱石散)
贵州科顿小儿功劳止泻颗粒(小儿功劳止泻颗粒)
山东明人福瑞达舒腹贴膏(舒腹贴膏)
沈阳天益堂健胃固肠散(健胃固肠散)
广西万通婴儿健脾散(婴儿健脾散)
广西灵峰小儿喜食片(小儿喜食片)
江中乳酸菌素片(乳酸菌素片)
九芝堂小儿腹泻宁糖浆(小儿腹泻宁糖浆)