by 名称
巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征
描述
巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征可能系神经肌肉功能不够成熟所致，机体能自行纠正，但过程缓慢，多因泌尿系感染、败血症和长期营养不良而死亡。可采取胃肠外营养，而后做空肠及胃造口术，并通过造口滴入要素饮食治疗。
预防
本病病因不明确，与常染色体隐性遗传有关，通常与近亲结婚有关，本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查，避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养，合理膳食，避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。
病因
(一)发病原因：本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。
(二)发病机制：本病的发病机制不详，有学者认为是和肠道细胞失去神经纤维的支配所致，属于神经性的蠕动不良。也有学者认为和平素饮食习惯以及染色体异常有关，目前未得到证实。
症状
| 泌尿系感染 |
| 巨大膀胱 |
| 腹部可触及巨大… |
医保范围
否
患病率
0.0005%
易感人群
好发于新生儿
传染性
无传染性
并发症
| 营养不良 |
治疗科室
| 内科 |
| 消化内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 康复治疗 |
| 对症治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
80%
常用药物
| 盐酸消旋山莨菪碱氯化钠注射液 |
| 阿托品异丙嗪注射液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——10000元）
医学检查
| 超声内镜检查 |
| 内镜检查 |
| 腹部CT |
| 腹部平片 |
建议食物
| 鹿肉 |
| 鸡蛋 |
| 鸡心 |
| 栗子（熟） |
饮食禁忌
| 南瓜子仁 |
| 白果（鲜） |
| 绿豆 |
| 黑豆 |
建议饮食
| 水萝卜丝拌白菜 |
| 板栗烧白菜 |
| 白菜姜葱汤 |
| 白菜烧海参 |
| 白菜红枣牛腩汤 |
| 麻酱白菜心 |
| 圆肉腐竹红枣白菜汤 |
| 鲜香白菜羹 |
建议药物
| 阿托品异丙嗪注射液 |
| 盐酸消旋山莨菪碱氯化钠注射液 |
| 氢溴酸山莨菪碱片 |
药物详细信息
| 京坦松(盐酸消旋山莨菪碱氯化钠注射液) |
| 南国药业阿托品异丙嗪注射液(阿托品异丙嗪注射液) |
| 福抗药业氢溴酸山莨菪碱片(氢溴酸山莨菪碱片) |
| 成都一药氢溴酸山莨菪碱片(氢溴酸山莨菪碱片) |
| 昌宏制药氢溴酸山莨菪碱片(氢溴酸山莨菪碱片) |