by 名称
小儿肾病综合征
描述
肾病综合征(nephroticsyndrome，NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，大量白蛋白自尿中丢失，引起一系列病理生理改变的一个临床综合征。本病的特点是大量蛋白尿，低白蛋白血症、严重水肿，高脂血症和高凝状态。大量蛋白尿系指尿蛋白每天排出量>100mg/kg或指尿蛋白超过3.5g/L。本病有逐年增多之趋势。
预防
日常预防
肾脏综合征发病常与各种感染和肾毒性物质如汞、铋、金及三甲双酮等有关，应积极防治各种感染，增强体质，防止接触各种肾毒性物质。
病因
(一)发病原因
凡能引起肾小球疾病者几乎均可发生NS，分类：
1.临床分类
为目前国内的主要分型方法。
(1)单纯性肾病：即具有肾病综合征的四大临床特点的患者，男性多于女性，临床以单纯性多见。
(2)肾炎性肾病：除具有典型症状外，还同时并有以下特点之一，包括高血压[学龄前小儿，血压高于16/10.7kPa(120/80mmHg)，学龄童高于17.3/12kPa(130/90mmHg)];血尿(离心尿镜下检查红细胞高于10个/Hp);氮质血症(BUN>10.7mmol/L，>30mg/dl)及持续低补体血症。
(3)先天性肾病：生后或生后不久(出生后<2月)即发病，呈现上述典型症状，多有家族史，本病患儿出生体重低(多系早产儿)，宫内窒息，胎粪污染羊水，臀位产及大胎盘均有助于本病之诊断，本病在芬兰发病率较高，在我国罕见，对激素无反应或反应不良，多在生后6月内死于感染，肾衰或其他并发症。
(4)难治性肾病：据我国小儿肾脏病研究小组提出的诊断标准如下：
①对足量激素(如每天泼尼松2mg/kg)8周无效或部分效应，
②勤反复或勤复发(半年内≥2次，1年内≥3次)，
③激素依赖。
2.病理分类
(1)轻微病变型(包括微小病变型)：小儿以微小病变为主。
(2)局灶性，节段性肾小球硬化症。
(3)系膜增生性肾炎。
(4)膜性病变。
3.按临床惯例分类
(1)原发性或特发性：即原始病变发生在肾小球的疾病，按目前国内的临床分型，原发性肾小球疾病中，急性肾小球肾炎，急进性肾小球肾炎，慢性肾小球肾炎及肾小球肾病都可在疾病过程中出现NS，在病理学上，微小病变，局灶性节段性肾小球硬化，膜性肾病，膜增殖性肾小球肾炎以及近年发现的脂蛋白肾小球病，胶原Ⅲ肾小球病，纤维性肾小球病及塌陷性肾小球病都以NS为主要表现，系膜增殖性肾小球肾炎也可发生NS。
(2)继发性肾病综合征：即继发于全身性疾病的NS，病因广泛而复杂，现简扼归纳如下：
①感染性疾患：许多感染均可引起NS，按其病原体分列如下：
A.病毒感染：乙型及丙型肝炎病毒，巨细胞病毒，EB病毒，HIVⅠ型，带状疱疹病毒，柯萨奇病毒及腺病毒等感染，
B.细菌感染：如链球菌，葡萄球菌，肺炎双球菌，沙门菌属，麻风杆菌及梅毒螺旋体等感染，
C.原虫感染：如疟原虫(以三日疟为多见)及毒浆体原虫(toxoplasmosis)感染，
D.寄生虫感染：各型血吸虫[尤以曼森(Manson)血吸虫]，锥虫及丝虫等，
②多系统及结缔组织疾病：如系统性红斑狼疮，系统性小血管炎，类风湿性关节炎，干燥综合征，溃疡性结肠炎，皮肌炎，过敏性紫癜，疱疹皮炎，结节病及牛皮癣等，
③过敏原：如蛇咬伤，蜂螫，花粉，血清，疫苗，毒栎树(poison oak)，常春藤(ivy)，D860，青霉胺及丙磺舒(probenecid)等，
④代谢性疾病：如糖尿病肾病，淀粉样变性，脂蛋白肾病及黏液性水肿等，
⑤肾毒性物质：如汞，铋，金及三甲双酮等，
⑥肿瘤：如霍奇金病，淋巴瘤，慢性淋巴性白血病，多发性骨髓瘤，结肠癌，肺癌，乳癌，胃癌及肾癌等，
⑦其他：如先兆子痫，肾动脉狭窄，肾静脉血栓形成，逆流性肾病，肾移植慢性排异反应，慢性回肠炎，慢性心力衰竭及缩窄性心包炎等。
(3)先天性及遗传性疾病：如Alport综合征，Fabry病，指甲-膑骨(nail-patella)综合征，先天性(芬兰型)肾病综合征及镰状细胞病等。
(二)发病机制
1.发病机制
(1)涎酸学说：即经典的发病机制，系因肾小球上皮足突细胞肿胀，融合，使原有涎酸糖蛋白结构破坏，阴电荷消失而使带负电荷的白蛋白通过而形成蛋白尿。
(2)免疫学发病机制：
①体液免疫参与：包括免疫复合物(IC)，免疫球蛋白异常(血中IgG低下，分解增加，合成减少)，抗体生成减少等诸多因素，
②细胞免疫异常：循环中T淋巴细胞数目减少和功能降低而出现一系列异常变化，
③补体系统：包括旁路途径B因子不足影响机体对带荚膜的大肠埃希杆菌，肺炎球菌的调节能力，补体活力下降，C5b-9(膜攻击复合物)的出现等。
(3)其他因素：包括抗体直接损伤肾小球，中性多形核粒细胞(PMN)释放蛋白溶解酶，产生活性氧，释放阳离子蛋白，单核细胞聚集释放多种蛋白酶，胶原酶，氧自由基，细胞因子，血小板活化因子等均参与肾病发病机制。
(4)水肿：肾病综合征的水肿的机制研究，近年来有不少进展，有低血容量所占比例仅为7%～38%，可用传统观点解释外，更多的研究表明还有很多肾内因素起作用。
(5)高脂血症：对激素耐药的难治性肾病是Ⅳ型高脂血症，即极低密度脂蛋白(VLDL)升高和高密度脂蛋白(HDL)降低，这影响了胆固醇的清除，高脂血症的危害不仅在于易发生动脉粥样硬化，还在于VLDL有肾毒性，可与GBM的多价阴离子结合后进入系膜区致肾损害，使阴电荷减少，膜通透性增加，使大分子脂蛋白在系膜区沉积，终致肾小球硬化，此外，高脂血症不仅增加了血液黏滞度，而且胆固醇沉积使毛细血管内皮壁变粗糙，阴电荷改变，从而使带有阴电荷的血小板沉积而形成血栓，同时纤溶系统出现一系列变化，包括血浆纤维蛋白原，凝血辅助因子(Ⅴ，Ⅷ)，β-血栓球蛋白升高，血小板计数增加，黏附及聚集功能增强，纤维蛋白溶酶和抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)活性降低，酶原因子(Ⅱ，Ⅹ等)下降。
症状
| 腹腔积液 |
| 慢性肾功能不全 |
| 静脉血栓 |
| 阴囊水肿 |
| 低钙血症 |
| 消瘦 |
| 蛋白尿 |
| 低蛋白血症 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 营养不良 |
治疗科室
| 儿科 |
| 儿科综合 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 对症治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
60%
常用药物
| 复方α-酮酸片 |
| 调元大补二十五味汤散 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
医学检查
| 肾病类尿常规 |
| 血常规 |
| 血液生化六项检查 |
| 尿沉渣 |
| 肾功能检查 |
| 白蛋白(A,Alb) |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 转移因子胶囊 |
| 复方α-酮酸片 |
| 肾炎安胶囊 |
| 呋塞米片 |
| 雷公藤多苷片 |
| 环孢素软胶囊 |
| 雷公藤多甙片 |
| 调元大补二十五味汤散 |
| 氢氯噻嗪片 |
| 别嘌醇片 |
| 五苓片 |
| 肾炎四味胶囊 |
药物详细信息
| 北京万生药业复方α-酮酸片(复方α-酮酸片) |
| 蒙药调元大补二十五味汤散(调元大补二十五味汤散) |
| 沈阳一药呋塞米片(呋塞米片) |
| 肾炎安胶囊(肾炎安胶囊) |
| 长春海外制药肾炎四味胶囊(肾炎四味胶囊) |
| 重庆东方药业五苓片(五苓片) |
| 田可(环孢素软胶囊) |
| 天津力生制药呋塞米片(呋塞米片) |
| 天津力生制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 得恩德制药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
| 复旦复华雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
| 远大医药黄石飞云制药雷公藤(雷公藤多苷片) |
| 千金协力药业雷公藤多甙片(雷公藤多甙片) |
| 彼迪药业别嘌醇片(别嘌醇片) |
| 别嘌醇片(别嘌醇片) |
| 青阳别嘌醇片(别嘌醇片) |
| 美通制药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
| 新赛斯平(环孢素软胶囊) |
| 瑞尔医药转移因子胶囊(转移因子胶囊) |
| 杭州华津转移因子胶囊(转移因子胶囊) |
| 仁和堂氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 常州制药氢氯噻嗪片(氢氯噻嗪片) |
| 爱普森药业呋塞米片(呋塞米片) |