by 名称
高脂蛋白血症Ⅰ型
描述
原发性家族性高脂蛋白血症(primaryfamilialhyperlipoproteinemias)表现为由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征，病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于血管的脂蛋白类型。
高脂蛋白血症Ⅰ型(hyperlopoproteinemiaTypeⅠ)又名脂蛋白酶缺乏症，家族性高乳糜微粒血症，Burger-Gruz综合征等。它是由食物中脂肪触发的，因遗传性脂蛋白酶缺乏所引起的高乳糜微粒血症，伴甘油三酯增高的脂蛋白沉积于内脏和皮肤，发病率非常低，系常染色体隐性遗传，主要见于因腹部绞痛就诊儿科的幼儿。
预防
纠正偏食，控制脂肪的大量摄入。
病因
由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征，系常染色体隐性遗传。
发病机制
由于血管内皮细胞脂蛋白酶遗传性缺乏或甘油三酯结合到特异性apo-蛋白，加上外源性脂肪摄入，继发乳糜微粒代谢障碍，结果引起乳糜粒积累，血清中水平升高，组织中甘油三酯沉积。
症状
| 上腹部疼痛 |
| 肝脾肿大 |
| 紧张 |
医保范围
否
患病率
0.001%-0.002%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 心肌梗死 |
治疗科室
| 内科 |
| 内分泌科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
6-12个月
治愈率
55%-75%
常用药物
| 奥利司他片 |
| 蜂胶片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约,15000——20000元）
医学检查
| 甘油三酯 |
| 乳糜微粒 |
| 脂蛋白电泳(SLE,LPE,LE) |
| 脂蛋白脂肪酶 |
| 皮损 |
| 眼底检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 脂必妥片 |
| 奥利司他片 |
| 蜂胶片 |
| 肌醇烟酸酯片 |
| 辛伐他汀片 |
| 辛伐他汀胶囊 |
| 消栓通络片 |
| 烟酸片 |
| 心脑清软胶囊 |
| 藻酸双酯钠片 |
| 苯扎贝特片 |
| 阿昔莫司胶囊 |
| 非诺贝特片 |
| 降脂宁颗粒 |
药物详细信息
| 海正药业奥利司他片(奥利司他片) |
| 康缘药业蜂胶片(蜂胶片) |
| 杭州民生药业非诺贝特片(非诺贝特片) |
| 理舒达(辛伐他汀胶囊) |
| 苏之(辛伐他汀片) |
| 乐知苹(阿昔莫司胶囊) |
| 黑龙江济仁药业降脂宁颗粒(降脂宁颗粒) |
| 河南天汇药业降脂宁颗粒(降脂宁颗粒) |
| 天宏药业苯扎贝特片(苯扎贝特片) |
| 永生堂辛伐他汀片(辛伐他汀片) |
| 克旨达制药阿昔莫司胶囊(阿昔莫司胶囊) |
| 鲁南贝特辛伐他汀片(辛伐他汀片) |
| 通化东宝消栓通络片(消栓通络片) |
| 吉通药业降脂宁颗粒(降脂宁颗粒) |
| 云南永安制药脂必妥片(脂必妥片) |
| 神威药业心脑清软胶囊(心脑清软胶囊) |
| 雪樱花制药心脑清软胶囊(心脑清软胶囊) |
| 北京同仁堂消栓通络片(消栓通络片) |
| 鹏鹞药业肌醇烟酸酯片(肌醇烟酸酯片) |
| 天津力生制药烟酸片(烟酸片) |
| 金世制药藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片) |
| 天津太平洋藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片) |
| 津华晖星藻酸双酯钠片(藻酸双酯钠片) |